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完全性大动脉转位

作者:中华医学网发布时间:2023-07-24 09:57浏览:

①由于主、肺动脉干常呈前后位排列,因此正位片见大动脉阴影狭小,肺动脉略凹陷,心蒂小而心影呈“蛋形”;
②心影进行性增大;
③大多数患者肺纹理增多,若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏,右心室肥大,有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏,左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏,双室肥大。
若二超声显示房室连接正常,心室大动脉连连接不一致,则可建立诊断。主动脉常位于右前,发自右心室,肺动脉位于左后,发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向,大小的判定及合并畸形的检出。
导管可从右心室直接插入主动脉,右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉。
选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室,左边一心室造影可见肺动脉发自左心室,选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系,判断是否合并冠状动脉畸形。
术前处理:对于有严重缺氧的婴儿,应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管,伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初的姑息性手术。在X线或超声心动图的直视监控下,导管自股静脉插入,经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房,确定导管位于左房后使球囊膨胀,再轻巧快速地回拉导管,使球囊撕裂房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状态。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形,则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身,而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形,左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类:
(1)完全性大动脉转位并室间隔完整:右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降,左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合,故青紫、缺氧严重。
(2)完全性大动脉转位合并室间隔缺损:完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多,使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。
(3)完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄:血液动力学改变类似法洛四联症。