一、适应症
诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。患儿出生后一经确诊，即应静脉给予前列腺素，以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术，以减轻缺氧症状。应在两周内行解剖矫治术(switch手术)。如合并动脉导管未闭或室间隔缺损，可在生后6 个月左右同期矫治。患者生后2个月内也可考虑行switch手术，但要测定肺动脉压力，如左心室及肺动脉压力下降，应先在肺动脉行环缩术(Banding)同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术，以训练左心室功能。环缩术后1～2周内尽快手术，手术延迟会使危险性增加。
二、手术治疗方式
1.姑息性治疗方法
球囊房隔成形术(Rashkind procedure)：缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。
肺动脉环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。
2. 根治性手术
(1)生理纠治术(Senning或Mustard手术)：可在生后1～12个月内进行，即用自体心包及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致。以达到生理上的纠治。
(2)解剖纠正手术(switch手术)：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉重新移植，达到解剖关系上的完全纠正。手术条件为：左/右心室压力比>0.85，左心室射血分数>0.45，左心室舒张末期容量>正常的90%，左心室后壁厚度>4～4.5mm，室壁张力<12000达因/cm2。