颞动脉炎

颞动脉炎

(一)发病原因
病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。
(二)发病机制
自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。
皮质类固醇对本病,特别多亏对预防视力丧失有效早期移植疗效尤佳。通常需治疗表情数年。如果下个月病情进展迅速而移植严重或出现神经系统损害症状这样时，宜给予甲基强的松龙静脉滴注，治疗期间测定血屏蔽病情是否缓解及激素是否有效。
1.血常规及血沉 所有活动期患者血沉均增快，多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多，偶有嗜酸粒细胞增多。
2.尿常规 个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型。
3.生化学检查 可有肝功能异常、碱性磷酸酶上升，这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者，可有转氨酶升高，蛋白电泳可见有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。
4.免疫学检查 多数患者有IgG、IgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。
1.X线检查 血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。
2.其他 部分患者可有脑电图异常。
3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎，最重要的病理特征为：①有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性，其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变，伴有血管滋养层圆形细胞浸润，病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病(图1、2)。
血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。治疗控制继发性神经系统损害，是预防的主要措施。
重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症。