1.禁烟 1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成1-抗胰蛋白酶的惟一场所，因此肝移...

1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340 mol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿体...

1.测定血清1-抗胰蛋白酶 浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊。因在急性炎症时，血清1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。 2.pi表型分析 应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。目前，PCR技术...

(一)治疗 本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比妥类...

(一)发病原因 1-抗胰蛋白酶(1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢...

1.肠内合并症 (1)肠出血：深溃疡可侵蚀血管引起程度不等的肠出血，有时成为本病的主要症状。大量出血少见。 (2)肠穿孔：多发生于暴发型及有深溃疡的患者，穿孔部位以盲肠、阑尾和升结肠为多见，穿孔后可引起局限性或弥漫性腹膜炎。急性穿孔较少见，慢性穿孔...

潜伏期一般为1～2周，可短至4天，长达1年以上。起病突然或隐匿，可有以下临床类型。 1.无症状型(原虫携带状态) 大多数粪便内能找到阿米巴原虫而无症状，包囊仅在常规粪检中发现，并在整个感染期间排出，作为共居者存在，不侵袭组织，这类患者约90%为迪斯帕内...

1.粪便检查 为确诊的重要依据。典型阿米巴痢疾的粪便呈暗红色果酱样，有特殊的腥臭，粪质较多，含血及黏液。镜检可见大量黏液成团的红细胞和少量白细胞，有时可见活动的、吞噬红细胞的滋养体和夏-雷(Charcot-Leyden)晶体。慢性患者的成形粪便中一般只能检得...

(一)治疗 1.一般治疗 急性期应卧床休息，给予流质或半流质饮食，肠道隔离至症状消失，或大便连续3次找不到滋养体及包囊。暴发型给予输液、输血等支持疗法。慢性型应加强营养，增强体质。 2.病原治疗 (1)硝基咪唑类：甲硝唑(metronidazole)对阿米巴滋养体有较...

(一)发病原因 溶组织内阿米巴有滋养体及包囊两期。滋养体以往将其分为小滋养体与大滋养体，前者寄生于肠腔中，称为肠腔共栖型滋养体，在某种因素影响下，可使其侵入肠壁，吞噬红细胞转变为后者，称为组织型滋养体。近年来，分子分类学研究证实，两类虫株的基...