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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病容易与哪些疾病混淆

作者:中华医学网发布时间:2022-12-08 10:15浏览:

α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现。8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸,血清胆红素可高达340 μmol/L,血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150~1300U/L。患儿体重增加缓慢、嗜睡、易激怒、出现无胆汁粪便。3个月月龄的小儿半数出现高转氨酶血症,血清谷草转氨酶(AST)活性可达80~600U/L。12%~15%的α1抗胰蛋白酶缺乏患儿出现肝硬化病症,表现为腹胀、肝脾肿大,因食管静脉曲张引起的上消化道出血,也可有紫癜等其他部位出血倾向。大多数患者新生儿肝脏淤胆持续7个月左右至1年可消退,如无好转,则可逐渐发展出现进行性肝损害,进展为肝硬化甚至死亡。引起的肝硬化也可在成年时发生,但在中老年期才出现肝硬化者很少。成年期发病多见于杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者,病情发展较缓慢,临床表现各异,有报道成人杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者肝功能衰竭的危险性明显增加。Sreger报告的120名PiZZ型新生儿中有14名长期有梗阻性黄疸,新生儿期肝炎和幼年期肝硬化,成年期肺气肿。成人α1抗胰蛋白酶缺乏肝硬化可无症状,可出现肝硬化的临床表现,也可伴发肝癌,多见于50岁以上的纯合子型患者。
对于任何非感染性慢性肝炎患者、原因未明的肝脾肿大、肝硬化和门静脉高压患者都应考虑有α1-AT缺乏性肝病的可能性。也应警惕少数肝癌是因α1-AT缺乏引起。
血清蛋白电泳可见α1球蛋白缺乏常提示该病,直接测定α1抗胰蛋白酶可确诊,但应重视遗传表型分析。因为α1-AT的产生受这些因素影响,所以诊断应根据表型分析,而不单根据α1-AT水平检测。
肝细胞活检。

 

 

 

1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。
2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史,肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。