(一)发病原因
病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。
(二)发病机制
属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。
1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理学检查 在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
X线检查：可发现严重气管狭窄，CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。
眼部表现有视网膜炎、眼外肌麻痹、视盘水肿等。
(一)治疗
氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达150mg/d。对氨苯砜联合NSAID口服无效者，需加用糖皮质激素。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、NSAID和糖皮质激素仍无反应，可加用免疫抑制剂。MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。
采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗，病程无法预测，55%的RP患者可存活10年之久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药：环磷酰胺0.8～1.2g，加入生理盐水250ml中，缓慢静脉滴注，持续2h以上，随后静注5%葡萄糖1000ml，以后根据白细胞计数及身体的恢复状态，可每3～6周重复1次。发生坏死性前巩膜炎的RP患者，如果治疗不当，可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡。近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高，需要引起足够的重视。
(二)预后
与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较，治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手，且疗效最差。