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主动脉夹层病因

作者:中华医学网发布时间:2018-03-29 20:53浏览:

 主动脉夹层(aorticdissection,AD)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁内,使主动脉壁中层形成夹层血肿,并沿主动脉纵轴扩展的一种心血管系统的灾难性疾病。由于内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔,从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大,一旦出现内膜层撕裂,破裂的机会非常大,死亡率也非常高。
 
病因
 
1.主动脉中层退行性变
 
正常的人体动脉血管由3层结构组成,内膜、中膜和外膜,3层结构紧密贴合,共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔。从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。中层变性被认为是首要的易患因素。表现为胶原和纤维组织变性伴囊性改变,在主动脉壁受慢性刺激时引起夹层分离。如有遗传性结缔组织缺陷的马凡(Marfan)及埃勒斯-当洛斯(Enler-Danlos)综合征等,多见于中青年,常致近端夹层。
 
2.高血压
 
可引起血流动力学障碍及促进动脉粥样硬化发展,为AD最重要的易患因素。有70%~90%AD患者伴有血压升高。约半数近端型和几乎全部的远端型AD者有高血压。
 
3.妊娠
 
40岁以下妇女有半数夹层分离发生在孕期,典型的是在孕期的后1/3,偶尔也可发生在产后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血压升高有引起夹层分离的危险。
 
4.其他
 
先天性血管畸形如双叶主动脉瓣、主动脉缩窄;动脉导管检查、主动脉内球囊泵、冠状动脉旁路术及瓣膜置换等医源性创伤;而外伤或滥用可卡因、细胞动脉炎引发者则属罕见。
 
临床分型
 
根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围,目前医学上有两种主要的分类方法。1965年DeBakey教授等,提出的3型分类法。Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年,Stanford大学Daily教授等,提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法:A型:不管起源部位,所有累及升主动脉的夹层;B型:未累及升主动脉的所有夹层。StanfordA型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型,StanfordB型:相当于DeBakeyⅢ型。
 
临床表现
 
1.胸痛
 
最常见的首发症状,占74%~90%。难以忍受的撕裂样疼痛,伴大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等,吗啡不能缓解。
 
2.猝死
 
早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血动脉的阻塞,如冠状动脉、头臂干动脉或内脏动脉。通常由于急性心包填塞或大量出血进入纵隔、胸膜腔而导致猝死。
 
3.神经系统症状
 
临床可出现晕厥(9%)、脑血管意外如偏瘫、意识障碍(5%)、截瘫等症状,易误诊为脑血管意外。没有局灶神经系统定位体征之晕厥者,常系近端夹层破入心包腔致心脏填塞,偶或因降主动脉破裂溃入胸膜腔之结局