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Pick病和额颞痴呆

作者:中华医学网发布时间:2023-08-08 09:18浏览:

Pick病和额颞痴呆

 

Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制尚不清楚,多数认为本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性病变,也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。
目前尚无有效治疗方法,乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效,对有攻击行为,易激惹和好斗等行为障碍者科审慎使用小量安定类、选择性5羟色胺再吸收抑制剂或心得安等药物治疗。有条件者可由经过培训的照料者给予适当的生活及行为指导和对症处理。
实验室检查
测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。
其它辅助检查
1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减少;晚期背景活动低α波极少或无可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波睡眠时纺锤 波少很少出现κ综合波,慢波减少。
2、CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大额极和前颞极皮质变薄颞角 扩大侧裂池增宽,多不对称少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少PET显示不对称性额颞叶代谢降低二者较MRI更敏感 有助于早期诊断。
主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。饮食调节:既要防止高脂食物引起胆固醇升高,又要摄取必要的营养物质,如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素,特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。
多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等并发症。