慢性中性粒细胞白血病

 慢性中性粒细胞性白血病(chromic neutrophilic leukemia， CNL)为少见类型的慢性白血病。自1920年首例报道以来，国内外陆续有个案报道。本病临床上似慢粒，但病程较之更为缓慢，肝脾肿大明显，尤以脾大为甚，浅表淋巴结无明显肿大，外周血白细胞数及中性粒细胞百分率持续性明显增高。NAP活性极高，Ph染色体阴性。发病年龄大多在40岁以上，以老年居多，起病隐袭，主要表现为乏力、头昏、低热、轻度贫血、易患感冒或其它感染，少数有出血倾向及胸骨压痛。
　　(一)血象
　　可有轻度贫血，但亦有Hb含量正常者。
　　白细胞总数持续性增高，北京协和医院报告的13例为一般>30×109/L ，范围在14.8×109/L～71.1×109/L之间，中性粒细胞绝对值平均为34.9 4×109/L。
　　白细胞分类时中性粒细胞均值为88%，范围为8l%～95%；中性杆状核粒细胞百分率均值仅为2.5%，范围为2%～8%。绝大多数为中性分叶核粒细胞 (81%～95%)胞质中多有中毒样颗粒，部分有空泡，偶见核分叶过多现象，少数病例可见少量中晚幼粒细胞(<3%)，嗜酸、嗜碱粒细胞不多。
　　血小板数大多正常。
 　　成熟红细胞大小、形态、染色大致正常，可见幼红细胞。
　　(二)骨髓象
　　增生极度活跃，主要为粒系极度增生，以中性杆状核及分叶核粒细胞为主，原粒及早幼粒百分率不高，嗜酸、嗜碱粒细胞不增多甚至缺如。
　　幼红细胞严重减少。巨核系细胞多正常，个别病例增多，可见小巨核细胞。
　　(三)细胞化学染色、电镜检查及染色体检查
　　本病中性粒细胞的NAP活性明显增高，阳性率为80%～100%，积分值28 9～400。透射电镜观察见中性成熟粒细胞超微结构有异常，表现为胞核所占面积较正常时为大，核分化不良，常染色质明显增多，有的占绝对优势，异染色质减少。虽为成熟粒细胞，但不少细跑仍可见明显的核仁，有的出现较多的核袋和胞质内“圆形均匀体，可见颗粒增多，一类颗粒较大，电子密度较淡、约占80%(嗜天青颗粒)，另一类颗粒较小、电子密度较深、约占20%(特异性颗粒)，胞质内可见甚多扩张的线粒体(部分已空化)和粗面内质网，易见中心体等。以上均说明本病的成熟中性粒细胞分化差，具有肿瘤性改变。Ph染色体阴性。
　　(四)其它检查
　　血清vitB12、LDH、尿酸含量、溶菌酶活性大多增高。
　　本病与慢性粒细抱牲白血病的鉴别要点见下表。
　　慢性中性粒细胞性白血病与慢性粒细胞性白血病鉴别要点
　　            CNL                           CML
　　发病年龄    老年                        成年～老年
　　一般情况    佳                            可不佳
　　病程       较长                           3～5年
　　贫血     无或偶见                      多有中度贫血
　　肝脾肿大、巨脾 有                        有
　　骨髓增生情况 明显活跃                  极度活跃
　　白细胞浸润  成熟粒细胞             中幼粒及其以下的粒细胞
　　白细胞数  (20～100)×109/L以上     常>100×109/L

胡晓慧   副主任医师 讲师
苏州大学附属第一医院  血液内科