一、使用方法
糖皮质激素是治疗皮肌炎的一线药物。初始剂量可为相当于泼尼松1~2 mg/(kg.d),最高≤100 mg/d,并应维持至肌力及CPK水平正常后4~8周才减量,一般每个月约减10 mg,也可使用隔日疗法,减量时如出现反跳症状,应恢复至病情缓解前的剂量。如经过糖皮质激素治疗6周仍无反应或肌力虽有恢复,但无明显改善,应考虑联合其他用药,如与免疫抑制剂合用,可减少两者用量和不良反应。合用氯喹或羟氯喹对皮肌炎的皮损有效。
二、疗效的评价
肌力是一个重要的监测病情活动的指标,但评价肌力时应采用较客观的测量标准,以排除糖皮质激素的欣快作用对主观测量的影响。
三、治疗过程中出现肌力/肌酶矛盾变化的原因分析
治疗过程中,有时会出现肌力/肌酶矛盾变化,如,①肌力无改善,但肌酶下降,其可能是活动期患者血循环中存在CPK抑制剂、糖皮质激素对肌酶的非特异性抑制效应,或是其他药物对肌力的损伤作用;②肌力完全恢复,但CPK仍处于高水平,推测其可能与炎症性肌病造成的细胞膜“渗漏”有关。
四、治疗疗效不佳的原因分析
在应用足量合理的糖皮质激素治疗后,一般血清酶在第1个月后都见明显下降,除LDH外其余的肌酶平均约在2.5个月降至正常,CPK仅50 d就能降至正常,血清酶的改善往往是先于肌力的改善,通常在肌力改善前3~4周开始下降,肌力的改善比较慢,通常改善一级肌力平均是2.2个月。如治疗过程中,肌力改善不明显或肌无力加重,应查找原因:①类固醇肌病;②电解质紊乱,特别是低钾可致低钾性肌无力;治疗过程中,应定期检查血钾,并予以补充:③其他原因,如药物性肌病,除糖皮质激素外,青霉胺、硫唑嘌呤、多粘菌素B、氯喹及乙醇等均可引起肌病。因此,在设计治疗方案和选择治疗药物时,应加以注意。
五、影晌DM/PM预后的因素及死亡原因
(1)与预后有关的因素:年龄:成人死亡率较儿童高,并随年龄增加;并发恶性肿瘤者死亡率最高;DM病废率较PM高;并发其他结缔组织病者的死亡率和病废率较高;治疗延迟或糖皮质激素治疗不彻底,预后差;咽部肌肉受累、吸人性肺炎者预后差;就诊时病情重者,预后差。
(2)死亡原因:严重肌无力,呼吸道并发症;恶性肿瘤;糖皮质激素治疗与感染有关;冠脉疾病,如心肌梗死;其他如脑血管病、胃肠道坏死性血管炎及肠穿孔等。
吉林市人民医院皮肤科 冯志宏