皮质醇增多症
【 病史采集】
1．体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。
2．痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。
【 体格检查】
1．向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。
2．皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。
3．血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。
4．其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。
【 辅助检查】
1．一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。
2．定性诊断：
（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。
（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。
（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。
3．病因诊断：
（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing's病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。
（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。
（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者则不受兴奋。
（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。
（5）CT或MRI可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。
（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。
【 诊断标准】
1．有Cushing's征的临床表现；
2．定性诊断阳性；
3．一般定位诊断阳性。
【 鉴别诊断】
1．单纯性肥胖：所有上述检查均正常。
2．Ⅱ型糖尿病：除糖尿病表现之外，无皮质醇增多症的表现。
3．假性Cushing综合征等。
【 治疗原则】
1．一般治疗：高蛋白、高维生素饮食，纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱，控制感染等。
2．病因治疗：
（1）Cushing's病：可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤，后者术后辅以垂体放疗；未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗；对于轻症患者也可单用垂体放疗，必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。
（2）肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可的松替代或ACTH的应用，前者25.0~37.5mg/日，后者60~80u/日，2周后每数日减量10u。一般病人3个月~1年逐渐停药。
（3）肾上腺皮质腺癌：手术加放疗或药物化疗(双氯苯二氯乙烷)。
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺增生：双侧肾上腺全切加替代治疗。
（5）异位ACTH综合征：手术、放疗或化疗等治疗原发病如肿瘤等。如皮质醇增多症不能缓解者可用阻断肾上腺皮质激素合成的药物。
3．药物治疗：
（1）双氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD)，2~6g/日，分次口服，疗程大多一月。
（2）美替拉酮(SU4885)：2~6g/日，分次口服。
（3）氨鲁米特：0.75~1.0g/日，分次口服。
（4）酮康唑：600~1000mg/日，分次口服，注意肝功变化。
（5）其它：如赛庚啶8~20mg/日，分次口服。
4．肾上腺瘤或增生的手术前后处理：
（1）术前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。
（2）术前氢化可的松100～200mg静滴，当日用量200～ 300mg，同时可肌注醋酸可的松50mg q6h。
（3）手术第2～3日，肌注醋酸可的松50mg q8h，第4～5日q12h，以后改口服糖皮质激素。
【 出院标准】
1．Cushing's征临床表现好转；
2．血、尿皮质醇均明显降低。