内分泌疾病诊疗规范-腺垂体机能减退症

腺垂体机能减退症
【 病史采集】
性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。
1．甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。
2．肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。
3．腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。
【 辅助检查】
1．代谢功能测定：
（1）糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；
（2）电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。
2．内分泌功能测定：
垂体前叶功能低下激素功能测定

3．蝶鞍Ｘ线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。
【 诊断标准】
1．有性腺激素减少的临床和检查证据；
2．多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据；
3．可有颅脑或垂体原发病表现。
【 鉴别诊断】
1．神经性厌食；
2．低T3综合征；
3．低血糖；
4．原发性靶腺功能低下；
5．其它慢性病引起的虚弱症候群。
【 治疗原则】
1．一般治疗：宜进高热量、高蛋白与维生素膳食，注意生活制度，尽量预防感染、过度劳累与激动。
2．替代疗法：
（1）肾上腺皮质激素替代：以醋酸可的松为首选，剂量个体化，12.5~37.5mg/d，强的松次之，5~7.5mg/d，如有应激状态，适当加量，一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是ACTH依赖型激素。
（2）甲状腺激素替代：甲状腺片小剂量开始，10~20mg/d，逐渐增至60~120mg/d，另外，L-甲状腺素25ug开始，增至100~150ug，监测甲功调节剂量。
（3）性激素替代：女性行人工周期，乙烯雌酚0.5~1mg，每晚一次，口服连服20天，继以黄体酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸诺龙25mg每周一次，肌肉注射。
（4）病因治疗：如因肿瘤引起者，采取放射治疗及手术疗法，由感染引起者，给予有效抗感染治疗，其它视病因而定。
3．垂体危象：
（1）表现：低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/L以下；低体温型，30度以下；感染性昏迷，水中毒昏迷。
（2）处理：
1）迅速静脉注射50％Glucose40~60ml，继以静脉滴注10％葡萄糖盐水20~40滴/分，以抢救低血糖及失水等。
2）氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注射。
3）低温者，保温热水浴疗法，给予兴奋剂对症处理，可鼻测饲甲状腺片。
4）水中毒者，口服强的松10~25mg每6小时一次，氢化可的松50~200mg地塞米松1~5mg加入50％Glucose40ml，缓慢静脉注射。
5）抗生素控制感染；
6）慎用镇静药、胰岛素等。
【 出院标准】
1．肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常；
2．根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经；
3．可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。