溶血性贫血的分类

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

　　一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　（一）红细胞膜的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　（二）血红蛋白结构或生成缺陷　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　（三）红细胞酶的缺陷　为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。

　　二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

　　引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8

　　表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类

一、红细胞内在缺陷

（一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常： （1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等 （2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常： （1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等 （2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）

（二）获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿

二、红细胞外在因素

（一）免疫性 · 自体免疫 （1）温抗体型；（2）冷抗体型 2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性

（二）机械性 1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿

（三）化学、物理、生物因素 · 化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等 · 大面积烧伤 · 感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等 · 生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

（四）脾机能亢进