1.总论
掌握内容:血液系统组成,疾病分类;造血干细胞(HSC)基本概念,基本特点(自我更新和多向分化增殖能力)。
熟悉内容:骨髓造血微循环对HSC的影响;骨髓造血微循环由基质细胞、细胞因子、细胞外基质组成,三者对HSC的影响;HSC受损引起的疾病;淋巴和单核—吞噬细胞系统基本概念;血液系统疾病的诊断方法:病史、体格检查、实验室检查、影像诊断;血液系统疾病的治疗:去除病因,保持正常血液成分及其功能,去除异常的血液成分和抑制异常功能。
了解内容:血液学的进展和重要性;造血干细胞移植。
2.贫血概念
掌握内容:概念;影响贫血的因素;分类包括根据形态分类及病因学和发病机制分类及两种分类法的临床意义;诊断:包括病史询问、体格检查、实验室检查。
熟悉内容:临床表现;影响因素;治疗原则。
了解内容:骨髓移植治疗重型再障。
3.缺铁性贫血
掌握内容:定义:病因及发病机理;临床表现:贫血的表现,组织缺铁的表现及体征;原发病的表现;实验室检查方法,包括血象、骨髓象、生化检查(血清铁、转铁蛋白饱和度、铁蛋白,FEP);诊断标准及鉴别诊断;治疗:病因治疗,补充铁剂。
熟悉内容:铁的代谢,包括人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、利用、储存及排泄。了解内容:发病情况;预防措施;预后。
4.巨幼细胞贫血
掌握内容:定义;病因;临床表现;实验室检查;包括血象、骨髓象、生化检查;诊断及鉴别诊断。
熟悉内容:治疗基础疾病、去除病因;补充叶酸或维生素B12。
了解内容:发病情况;叶酸和维生素B12的代谢;发病机制;预后及预防。
5.再生障碍性贫血
掌握内容:发病机理:HSC内在的缺陷,异常免疫反应损伤HSC,造血微环境支持功能缺陷,遗传倾向。临床表现及分型,临床特点,重型再障与慢性再障的区别;血液学特点,血象(全血细胞减少),骨髓象;诊断标准及重型再障的血象诊断标准;鉴别诊断:与PNH,MDS,恶性组织细胞病鉴别;治疗:支持及对症治疗,雄激素,免疫抑制剂,造血细胞因子,骨髓移植。
熟悉内容:发病情况;发病原因(化学因素,物理因素,生物因素)。了解
内容:预后;预防。
6.溶血性贫血
掌握内容:溶血性贫血,血管内溶血,血管外溶血,原位溶血(无效性红细胞生成)的定义;急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现;实验室检查:提示红细胞破坏的实验室检查、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查、提示红细胞寿命缩短的实验室检查;自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的实验室检查、诊断。
熟悉内容:溶血性贫血按发病机制临床分类、诊断、鉴别诊断、治疗原则。遗传性球形细胞增多症的实验室检查,诊断;AIHA的临床表现、治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床表现、实验室检查、诊断、治疗。
了解内容:溶血性贫血的发病机制:遗传性球形细胞增多症的病因、临床表现治疗;AIHA的分类;PNH的病因和发病机制。
7.白细胞减少和粒细胞缺乏症
了解内容:定义、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗。
8.骨髓增生异常综合症
掌握内容:分型和临床表现:分型特点、病态造血表现;实验室检验:血象和骨髓象、细胞遗传学异常、病理学改变、粒—单系祖细胞半固体培养;诊断依据。
熟悉内容:治疗原则:一般治疗、化疗、诱导分化剂、细胞因子、骨髓移植。
了解内容:病因和发病机制。
9.白血病
掌握内容:白血病的分类;急性白血病的定义、分类(两大类及亚型分类),MIC分型,临床表现(起病情况,贫血,发热,出血,器官和组织浸润的表现)、实验室检查(血象,骨髓象,细胞化学);常见急性白血病类型鉴别;治疗(一般治疗原则,化疗治疗,完全缓解指标,化疗药物组合条件)。慢性粒细胞白血病的定义、临床表现、实验室检查(血象,骨髓象,细胞遗传学及分子生物学改变,血液生化)、诊断及鉴别诊断,病程演变。
熟悉内容:急性白血病实验室检查(免疫学检查:各类急性白血病免疫学鉴别,染色体和基因改变,CFU—GM半固体培养,血液生化改变)、诊断和鉴别诊断、治疗(目前常用的化疗药物及联合化疗方案,中枢神经系统白血病的治疗,睾丸白血病治疗,骨髓移植)。慢性粒细胞白血病的治疗(化疗,骨髓移植,白细胞单采,脾放射和脾切除,急变的治疗)。
了解内容:白血病发病情况,病因和发病机制。急性白血病的预后。慢性粒细胞白血病的预后。慢性淋巴细胞白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期、治疗和预后。
10.淋巴瘤
掌握内容:临床分期和分组(I期、II期、III期、IV期、A、B两组)。霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤的临床表现、实验室检查。
熟悉内容:病理和分类:霍奇金病组织学分型、非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类;诊断和鉴别诊断;治疗原则。
了解内容:病因和发病机制,预后。
11.浆细胞病
掌握内容:多发性骨髓瘤(MM)的病理生理及临床表现(骨骼破坏,血浆蛋白异常引起的临床表现,肾功能损害)、血像、骨髓像、血液生化检查(异常球蛋白血症)、X线检查。
熟悉内容:MM的血液生化检查、诊断及鉴别诊断、治疗(化疗、干扰素、骨髓移植)。
了解内容:浆细胞病概念,分类;MM病因、发病机制、预后。
12.恶性组织细胞病
掌握内容:临床表现,实验室检查(血像、骨髓像、组织活检),诊断和鉴别诊断。
熟悉内容:治疗原则。了解内容:病理
13.骨髓增生性疾病
了解内容:种类及共同特点;真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化症的临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断及治疗。
14.脾功能亢进
熟悉内容:脾大的病因;临床表现:脾大、血细胞减少及骨髓增生;实验室检查:血象、骨髓象;诊断依据。
了解内容:发病机制;治疗原则。
15.出血性疾病概述
掌握内容:常见出血性疾病的临床鉴别;常用的出、凝血试验在出血性疾病诊断中的意义(BT,CT,毛细血管脆性试验,血小板计数,血块收缩,PT,KPTT,TT,PCT,纤维蛋白原,FDP,纤溶酶原)。
熟悉内容:出血性疾病分类(血管壁异常,血小板异常,凝血异常,抗凝及纤维蛋白溶解异常,复合性止血机制异常);实验室检查(筛选试验、确诊试验、特殊试验)正常止血机制;抗凝与纤维蛋白溶解机制。
了解内容:出血性疾病诊断及诊断步骤;出血性疾病的防治。
16.血管性紫癜
掌握内容:过敏性紫癜概念、病因、临床表现及分型(单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型的临床特点);实验室检查:毛细血管脆性试验、尿常规检查、血小板计数、功能及凝血检查;诊断依据与鉴别诊断。
熟悉内容:防治:消除病因,一般治疗,糖皮质激素,对症治疗,其他的防治方法。
了解内容:发病机制;病程和预后。遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现,辅助检查:单纯性紫癜的临床特点。
17.血小板减少性紫癜
掌握内容:特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床表现:急性型、慢性型的临床特点、实验室检查、诊断标准及鉴别诊断、治疗(一般治疗、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂治疗、其他治疗、急症处理)。
熟悉内容:ITP的病因与发病机制,包括感染、免疫因素、肝脾的作用、遗传因素、其他因素等。急性型与慢性型的鉴别。
了解内容:ITP的发病情况。
18.凝血障碍性疾病
掌握内容:血友病的遗传规律;临床表现;筛选试验,确诊试验,特殊检查的实验室检查。血友病A、B的诊断依据;治疗与预防。
熟悉内容:血友病概念、患病率。
了解内容:血友病病因。血管性血友病的临床表现,实验室检查、诊断要点。维生素K缺乏症的病因、临床表现、实验室检查及诊断参考标准。
19.弥散性血管内凝血
掌握内容:诊断标准:(临床表现、实验室检查指标)。
熟悉内容:临床表现:出血倾向、休克或微循环障碍、微血管栓塞、微血
管病性溶血、原发病临床表现;与重症肝炎的鉴别要点、与血栓性血小板减少性紫癜的鉴别要点;治疗:治疗基础疾病及消除病因诱因,抗凝治疗,补充血小板及凝血因子,纤溶抑制药物,溶栓疗法等。
了解内容:病因:感染性疾病,恶性肿瘤,病理产科,手术及创伤,全身各系统疾病;发病机制;病理及病理生理:微血栓形成,凝血功能异常,微循环障碍。
20.血栓性疾病
熟悉内容:血栓形成、血栓栓塞、血栓性疾病的概念;静脉血栓形成,动脉血栓形成,毛细血管血栓形成的临床表现。
了解内容:病因与发病机制;诊断依据,治疗原则。
21.输血和输血反应
熟悉内容:红细胞的血型:ABO血型系统,Rh系统;血液成分与成分输血;输血相关的合并症:溶血反应,非溶血性发热输血反应,过敏反应,输血的适应症。
了解内容:输血的分类(自体输血与一般的输血);对供血者单位与献血者的要求;临床血库;输血前试验;急性失血的输血问题;免疫低下患者的输血问题;贫血患者的输血问题;临床的输血规范操作,中华人民共和国献血法。
22.造血干细胞移植
熟悉内容:造血干细胞移植的概念及分类、造血干细胞的几种来源、常用的预处理方案、主要移植适应症。
了解内容:移植并发症的预防及处理方法。