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发布时间:2010-04-25 08:51浏览:
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教科书上常将IgA-N 作为一种独立的疾病,但事实上,在发病机理及临床表现变化太大,治疗及预后完全不同,不应作为一种单一的疾病,而必须分型。
目前在文献中所提及IgA-N 的病理分型都已经太陈旧,如 Lee’s Haans 等,根本问题是未触及疾病的实质,最多只有一定的预后判断意义。
IgA-N 在病理上肯定是多形态的,但迄今并没有特征性的表现;而IgA-N 的临床表现却已经显示出某些集结性特点。因此以临床表现为基础的临床病理分型有可能使我们对IgA-N的认识向前推进一步。
一、临床分型的依据
1、某些临床表现具有公认的判断预后意义
孤立性镜下血尿;反复发作性肉眼血尿;大量蛋白尿;
持续性高血压
2、某些病理特点具有预后判断的意义
基底膜损害;单纯系膜病变
3、某些病理特点具有指导治疗意义
血管炎样病变 (大量新月体形成)
4、某些临床征候具有治疗指导意义
感染后迅速出现的反复发作性肉眼血尿
二、新的临床分类
(一)单纯性镜下血尿型 (I-H ):
1.尿检异常:镜下血尿,无蛋白尿,无肉眼血尿。
2.肾功能正常,无高血压。
3.病理:病理改变较轻,系膜区只有IgA沉积,硬化球较少,无新月体,小管间质病变较轻,血管病变不明显。电镜排除“薄基底膜肾病”。
(二)尿检异常型( U-ab ):
1.起病常隐匿,确切病程不易断明,临床症状无明显特征。
2.尿检异常:镜下血尿或肉眼血尿单次发作,尿蛋白<2.0g/24hr。
3.无低蛋白血症,肾功能正常,无高血压。
4.病理:病理改变轻重不一,从轻度系膜增生性病变、FSGS到肾小球硬化。系膜区沉积物除IgA外,常有IgG,可以出现血管袢沉积。间质病变轻到中度。但不存在广泛硬化。
(三)反复发作肉眼血尿型 (R-GH):
1.肉眼血尿反复发作,可为新鲜或陈旧,次数≥2次。发作前数小时(不长于24小时)有前驱性感染(上感居多,也可能是胆囊炎或腹泻),发作期间可有腰酸腹痛。
2.肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常,但尿蛋白一般<1.5g/24h,最多不超过2.0g/24h。 无明显低蛋白血症,肾功正常或轻度异常。
3.发病年龄多处于青年。
4.病理:肉眼血尿发作1月内,可见节段细胞性新月体(<10%),无袢坏死。小球硬化少,间质病变较轻,无严重血管病变。
(四)新月体型 (Cres. IgA-N):
1.常伴肉眼血尿可持续较长时间,或镜下血尿超过50万/ml。
2.可以合并高血压,Scr可以轻度升高。部分患者ANCA可能阳性。
3.病理:常伴袢坏死,新月体>15%,血管可呈现纤维素样变性或坏死,Fibrin染色阳性。
(五)大量蛋白尿型 (MP):
1.尿蛋白及浮肿为主要表现,一般无肉眼血尿。尿蛋白>3.5g/24h,低蛋白血症明显,Alb<30g/l,有高脂血症。有明显浮肿。
2.血压正常或轻度升高,肾功能可以不正常。病程较长。
3.病理:小球硬化较多见,常有基膜病变,小管间质病变轻-中度。
(六)高血压型( HT ):
突出表现是血压持续升高,常用降压药物控制,可有不同程度肾功能不全,也可合并一定程度的尿检异常。
1.孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿,尿蛋白<3.5g/24h。
2.病初即有血压升高,入组时血压>140/85mmHg,有或无其它靶器官损害。
3.Scr正常或升高,但<5mg/dl。
4.病理:慢性化病变较重,较多球性硬化,间质病变中到重度。血管病变突出,血管透明病变较多。
(七)终末期肾衰型( ESRD ):
1.血肌酐大于5.0mg/dl
2. 病理上多见球性硬化,小管间质病变重度。
三、各型IgA肾病的治疗建议
临床分型 百分比 治疗原则
单纯镜下血尿 2.8% 中药辨证治疗,免疫抑制剂无效,轻者随访
尿检异常型 42.9% 中药辨证治疗+雷公藤+ ACEI+ARB,可以试用MMF
新月体型 7.2% MMF+中药辨证治疗,激素+雷公藤
反复发作肉眼血尿 13.2% 中药辨证治疗,可试用雷公藤+扁桃体(病灶)清除术
大量蛋白尿型 10.9% 中药辨证治疗,对症支持,可试用免疫抑制剂
高血压型 18.9% 中药辨证治疗,对症支持,可试用免疫抑制剂
终末期肾衰型 中药辨证治疗,延缓肾衰,必要时替代治疗
转发修改自我国已故著名肾脏病专家黎磊石教授讲稿