作者：admin发布时间：2012-11-01 19:28浏览：
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表4-1 颅内肿瘤分类及其发病率
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肿瘤类型 |
单位 | |||||
|
我军几所医院 |
北京神外研究所 |
北欧Olivecrona |
北美Cushing |
欧洲Zulch |
日本 | |
|
神经胶质瘤 |
43.17 |
40.3 |
46.8 |
43.2 |
43.3 |
34.9 |
|
脑膜瘤 |
15.90 |
17.6 |
19.2 |
13.3 |
18.0 |
13.9 |
|
垂体瘤 |
10.63 |
12.4 |
8.5 |
17.8 |
8.0 |
10.4 |
|
神经纤维瘤 |
8.83 |
10.1 |
8.0 |
8.7 |
7.6 |
10.4 |
|
胚胎残余肿瘤 |
8.44 |
10.5 |
2.7 |
5.6 |
4.8 |
8.6 |
|
血管性肿瘤 |
2.07 |
1.9 |
9.4 |
2.0 |
3.8 |
2.1 |
|
转移瘤及侵入瘤 |
6.62 |
6.0 |
3.4 |
4.2 |
4.0 |
4.4 |
|
其它及病理不详不能分类 |
4.35 |
1.4 |
2.0 |
5.0 |
10.5 |
15.3 |
|
总计 |
100 |
100 |
100 |
100 |
100 |
100 |
表4-2 颅内肿瘤的分类与类型
| 分类 | 各分类的肿瘤类型 |
| 胶质细胞瘤 | 星形细胞瘤（含多形性胶质母细胞瘤）、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤（癌）、混合性胶质瘤 |
| 脑膜瘤 | 内皮细胞型、纤维型及纤维母细胞型、血管瘤型、化生型、恶性脑膜瘤 |
| 垂体瘤 | 1.嗜酸性、难染色性、嗜碱性
2.分泌生长激素、生乳激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素腺瘤及无分泌活动腺瘤 |
| 神经纤维瘤 | 听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤等 |
| 血管性肿瘤 | 血管网状细胞瘤等 |
| 转移瘤与侵入瘤 | 1.来自肺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖系癌肿等之脑转移
2.鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤等颅内侵入 |
| 其他 | 肉瘤、不能分类之肿瘤等 |
（二）克诺汉（Kernohan，1949）四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类法，将胶质瘤分为四级。以胶质瘤中最多见的星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级者，瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属良好；Ⅱ级者，部分瘤细胞大小不一，但无瘤细胞分裂相或仅偶见之，介于良性、恶性之间，临床病理发展趋向属恶性；Ⅲ级与Ⅳ级者，瘤细胞分化不良，大小、形态不一，深染，核分裂相多，可见瘤巨细胞，属恶性，习称多形性胶质母细胞瘤。 少数情况下，尚见有混合性脑瘤，如胶质瘤与脑膜瘤的混合瘤，脑膜瘤与神经纤维瘤的同时存在，以及多发性的脑膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、血管瘤等。
四、临床表现
颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物，随其体积逐渐增大而产生相应的临床症状。因此，其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。
颅内肿瘤的临床表现多式多样，早期症状有时不典型，甚至出现“例外”情况，而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时，病情往往已属晚期。通常，将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方面，有时尚可出现内分泌与周身症状。
脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐，或为神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。发病也有较急的，病人于数小时或数日内突然恶化，陷入瘫痪、昏迷。后者见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿，或因瘤体（囊肿）突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。
（一）颅内压增高 约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性，是脑瘤扩张生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面的、复杂的：1.肿瘤在颅腔内占据一定空间，体积达到或超过了机体可代偿的限度（约达到颅腔容积的8～10%），即出现颅内压增高；2.肿瘤阻塞脑脊液循环通路任何部位，形成梗阻性脑积水，或因肿瘤妨碍了脑脊液的吸收；3.脑瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运，引起脑的代谢障碍，或因肿瘤特别是恶性胶质瘤与转移瘤的毒性作用与异物反应，使脑瘤周围脑组织发生局限或较广泛的脑水肿；4.肿瘤压迫颅内大静脉与静脉窦，引起颅内瘀血。这些因素相互影响，构成恶性循环，颅内压增高愈来愈剧烈。
头痛、恶心呕吐、视乳头水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的三种主要表现，尚可引起精神障碍、癫痫、头昏与晕眩、复视或斜视和生命体征的变化，概要说明如下：
1.头痛 头痛多因颅内压发生变化和肿瘤的直接影响等因素，使颅内敏感结构如脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。此为常见的早期症状。90%的脑瘤病人均有头痛。头痛的部位与肿瘤的部位多数不相一致，但也有规律性。如脑膜瘤常引起相应部位头痛，垂体腺瘤多为双颞侧或额部头痛；幕下肿瘤头痛常位于枕颈及额眶部；脑室内肿瘤，可因肿瘤位置移动、头位变化，引起严重颅内压增高，出现发作性剧烈难忍的头痛，严重时，出现颅内压增高危象。另一方面，少数病人颅内肿瘤发展到晚期而无头痛，不可忽略。
2.恶心呕吐：也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。仍因颅内压增高或肿瘤直接影响于迷走神经或其它核团（呕吐中枢）之故，也可因颅后凹的脑膜受刺激引起。其特点是呈喷射性，与饮食无关，但进食有时也易诱发呕吐，且可能随呕吐而使头痛缓解，可或不伴恶心，头位变动可诱发或加重呕吐。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误认为是胃肠道疾病的颇不少见，应高度重视。
3.视乳头水肿与视力障碍：颅内压增高到一定时期后方出现视乳头水肿。它的出现和发展与脑瘤的部位、性质、病程缓急有关，在诊断上有重要意义。日久，演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。长期颅内压增高发生明显视力减退前，常出现一过性黑蒙，即阵发性眼前发黑或觉事物昏暗而不清晰，过一会又恢复正常，这是将要出现持续视力障碍的警号。凡有视力减退的病人都应仔细检查视力、视野和眼底的改变，警惕颅内压增高和视觉通路附近肿瘤的可能。眼球外展麻痹引起斜视、复视，也常为颅内压增高之征。
4.精神症状：因大脑皮层细胞的正常新陈代谢受到扰乱引起，表现为一系列类似神经衰弱的症状，如情绪不稳定，易于激怒或哭泣、自觉症状比较多，诉述头昏、睡眠不佳、记忆减退，继而以一系列精神活动的缓慢、减少为特征，表现浅漠、迟钝、思维与记忆力减退，性格与行为改变，进而发展为嗜睡、昏迷。恶性肿瘤时，精神障碍较明显。额叶肿瘤常有欣快、多动、爱说、易怒，甚至打人毁物等兴奋型精神症状。
5.癫痫：在病程中颅内肿瘤曾有癫痫发作者约可达20%。颅内压增高有时可引起癫痫，常为大发作型。成人无原因地出现癫痫，应多想到脑瘤。
6.生命体征变化：颅内压呈缓慢增高者，生命体征多无变化。颅内压显著增高或急剧增高可表现脉搏缓慢，可慢至每分钟50次上下，呼吸深慢、血压亦可升高，这些已属脑疝前期或已有脑疝的表现。丘脑下部与脑室内肿瘤，恶性肿瘤有时出现体温波动，体温常升高。
（二）定位症状与体征 是肿瘤所在部位的脑、神经、血管受损害的表现。这一类症状与体征可反映脑瘤的部位所在，因此称为定位症状，各部位脑瘤的定位症状，具有其特点，可联系该部与神经的解剖结构和生理功能求得了解。
1.额叶肿瘤：常见的症状为精神障碍与运动障碍。表现为淡漠、迟钝、漠不关心自己和周围事物，理解力和记忆力减退或表现为欣快感，多言多语。有时可能误诊为神经衰弱或精神病。运动障碍包括运动性失语、对侧肢体不全性瘫痪与癫痫（大发作与局限性发作）。同向运动中枢受刺激时出现头及两眼球向对侧偏斜。有时尚出现抓握反射。
2.顶叶肿瘤：常出现感觉性癫痫，对侧肢体，躯干感觉（包括皮层觉）减退，失用等。
3.颞叶肿瘤：颞叶为脑功能的次要区域，此部位肿瘤可以长期不出现定位症状。可有轻微的对侧肢体肌力减弱，颞叶钩回发作性癫痫，表现为幻嗅幻味，继之嘴唇出现吸吮动作与对侧肢体抽搐（称为钩回发作）以及幻听。尚可引起命名性失语。
4.枕叶肿瘤：可出现幻视与病变对侧同向偏盲，而顶叶与颞叶后部病变，只出现对侧下1/4或上1/4视野缺损。
5.蝶鞍区肿瘤：包括鞍内、鞍上与鞍旁肿瘤。以垂体腺内分泌障碍，视觉障碍（视力减退、视野缺损、失明等）较常见。还可出现丘脑下部症状与海绵窦受累的表现，如第3、4、6以及第5颅神经损害的症状。
6.小脑肿瘤：小脑半球受累表现为水平性眼球震颤，同侧上下肢共济失调，向病变侧倾倒。蚓体病变出现下肢与躯干运动失调、暴发性语言。
7.小脑桥脑角肿瘤：以听神经瘤多见，肿瘤依次累及第8、5、7、9、10、11颅神经，表现为耳鸣、耳聋、同侧面部感觉减退与周围性面瘫，饮水呛咳、吞咽困难与声音嘶哑。而后出现一侧或两侧锥体束征，晚期引起梗阻性脑积水，颅内压增高。
8.脑干肿瘤：典型体征为病变侧颅神经与对侧肢体交叉性麻痹，其临床表现视肿瘤累及中脑、桥脑或延髓有所不同。
9.丘脑与基底节肿瘤：可出现对侧肢体轻偏瘫、震颤，有时引起对侧躯干与肢体自发性疼痛或出现偏盲。
10.脑室内肿瘤：原发于脑室内者，较少出现定位症状，及至肿瘤较大，影响周围神经结构才出现相应症状。如三脑室后部肿瘤，常引起两眼球上视、下视受限，瞳孔散大与共济失调；三脑室前下部肿瘤引起丘脑下部受累的症状；侧脑室肿瘤出现对侧轻偏瘫；四脑室肿瘤早期出现呕吐与脉搏、呼吸、血压的改变等。