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混合性结缔组织病 mixcd Connective Tissus Disease MCTD

作者:admin发布时间:2012-11-01 19:27浏览:

 混合性结缔组织病(mixcd Connective Tissus Disease)(MCTD)是sharp氏1972年提出一组以SLE,多发性肌炎,硬皮病症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为
   一、共同症状
 
  (一)R aynaud现象。
 
  (二)指或手指背肿胀。
 
  二、抗nRNP抗体+
 
  三、混合症状
 
  (一)SLE
 
  1.多发关节炎。
 
  2.淋巴结肿大。
 
  3.面部红斑。
 
  4.心包炎或胸膜炎
 
  5.白细胞减少(4000/mm3以下)或血小板减少(100,000/mm3 以下)。
 
  (二)PSS。
 
  1.手指局限性皮肤硬化。
 
  2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%)
 
  3.食道蠕动减弱或扩张。
 
  (三)PM:
 
  1.肌力低
 
  2.肌酶(CPK等)上升
 
  3.肌电图肌原性异常
 
  上表中一或二阳性
 
  三中2项以上或1项所见为阳性即可作出诊断.
 
  治疗、原则SLE但疗效较好。