基本知识
(一)贫血的定义
外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于正常低限,以血红蛋白浓度较为重要。
(二)贫血的分类
▲按病因和发病机制分类
1.红细胞生成减少
(1)干细胞增生和分化异常
(2)细胞分化和成熟障碍
2.红细胞破坏过多
(1)内源性:红细胞膜异常;红细胞酶异常
(2)外源性:机械性;化学、物理或微生物因素;免疫性;单核-巨噬细胞系统破坏增多。
3.失血性贫血
贫血临床表现
组织缺氧引起的症状及缺氧所致的代偿表现:
1.一般表现:疲乏无力、精神萎靡最多见,皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。
2.心血管系统症状:活动后心悸、气短,心绞痛、心力衰竭。可有心脏扩大,心尖部收缩期吹风样杂音体征。
3.神经系统症状:头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等。
4.消化系统症状:食欲减退、恶心常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血,黄疸及脾肿大常见于溶血性贫血病人。
5.泌尿生殖系统症状:肾浓缩功能减退,多尿、尿比重低。可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。
贫血诊断依据
(一)缺铁性贫血
1.有缺铁的病史。
2.实验室检查:红细胞形态为小细胞、低色素性,血清铁蛋白和血清铁降低,总铁结合力升高,结合骨髓检查及骨髓铁染色即可做出诊断。
3.必要时铁剂治疗,若有效也可支持诊断。
4.确诊后还必须查清引起缺铁的原因及原发病。
(二)再生障碍性贫血
1.有贫血、出血和(或)感染发热的临床表现,一般无肝、脾大。
2.血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值低于正常,淋巴细胞比例增高;骨髓增生减低,造血细胞减少和非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如。
3.一般抗贫血治疗无效,并除外引起全血细胞减少的其他疾病。
(三)溶血性贫血的诊断依据
1.贫血、黄疸、脾大三大临床表现。
2.实验室检查:红细胞破坏增多,骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短,即可确定诊断。
3.通过实验室检查判定溶血性贫血的类型和病因。
贫血鉴别诊断
(一)缺铁性贫血
1.铁粒幼细胞贫血:为铁失利用性贫血,血清铁及铁蛋白增高,而总铁结合力降低,骨髓铁粒幼细胞增多,环状铁粒幼细胞>15%,细胞外铁增多,如已确诊禁用铁剂。
2.海洋性贫血:有家族史、脾大,可见靶形红细胞,血红蛋白电泳异常,血清铁及铁蛋白增高,总铁结合力正常,骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。
3.慢性病性贫血:系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血;血清铁降低,总铁结合力正常或降低,骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。
(二)再生障碍性贫血
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):网织红细胞增高,骨髓红系增生,尿含铁血黄素阳性,糖水试验及酸溶血试验阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低。
2.骨髓增生异常综合征:难治性贫血(RA)有全血细胞减少,但骨髓有病态造血表现。
3.低增生性急性白血病:全血细胞减少,骨髓增生减低,但原始或幼稚细胞的比例增高。
(三)溶血性贫血
1.有贫血和网织红细胞增多表现的疾病;
2.兼有贫血和非结合胆红素增高性黄疸的疾病;
3.患有非结合胆红素增高性黄疸而无贫血的疾病
4.有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多的疾病。