Ⅱ型肾小管性酸中毒

Ⅱ型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收 HCO3－功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收 HCO3－减少，到达远端肾小管的 HCO3－增加，若超过后者的吸收阈限，尿 HCO3－增多，尿PH升高；若血中HCO3－下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的 HCO3－完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖。磷酸盐，尿酸。氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（Fanconi Syndrome）。

　　病因

　　一、原发性　家庭性或散发性。

　　二、其它遗传性疾病　肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。

　　三、药物及毒物　如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

　　四、其它疾病　如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

　　临床表现

　　一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

　　二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。

　　三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

　　诊断

　　一、具有上述临床表现。

　　二、确诊需作尿 HCO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的 HCO3－及肌酐（Cr）；静滴法：碳酸氢钠1000ml（含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的 HCO3－、Cr.

　　计算式、尿 HCO3－排泄率＝尿 HCO3－*血Cr*100/血 HCO3－*尿Cr

　　正常情况下，尿 HCO3－为0，尿 HCO3－排泄率亦为0；Ⅱ型尿 HCO3－排泄率＞15％；Ⅰ型＜　5％；Ⅲ型5～10％。

　　治疗：可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。