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海绵状血管瘤

作者:admin发布时间:2012-11-01 18:49浏览:

海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形,因大多数静脉畸形呈海绵状而得名。

  临床表现

  可发生于身体各部,但以头、面部多见,可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大,自行发生,呈圆形或不规则形,可高出‘皮面,呈结节状或分叶状,边界不甚清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,压力去除后迅速充盈,若部位较深,则皮面颜色几乎正常。少数损害表面伴发草莓状血管瘤。一般出生时即出现,有持续存在和不断增大的倾向,但通常发展缓慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大则不明显。海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时,有导致严重失血的危险。病变除位于真皮深层和皮下组织外,还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等,若累及骨骼、横纹肌或肠道等,可引起相应症状。发生在肝、肾等内脏者,一般无自觉症状,常于体检或手术时被发现,也可引起压迫症状。

  本病可为下述2种罕见先天性疾病的部分表现:①蓝色橡皮球样痣(blue-rubbernevus):为常染色体显性遗传,血管瘤除累及皮肤外,常波及肠道引起慢性出血而贫血,其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中枢神经系统也可累及。

  ②Maffucci综合征:可伴有3种类型脉管畸形,即海绵状血管瘤、静脉扩张、淋巴管扩张;血管瘤累及皮肤和皮下组织,并发软骨发育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形。此外,还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。

  海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者,主要发生于婴儿,偶见于成人。血小板计数可降至为(10—15)X109/L,但紫癜不是血小板减少引起的,而是一种消耗性凝血病,是由于血液的凝固,血管瘤内的纤维蛋白形成,使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原减少所致。约1/4病例可发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。

  镜下可见大片相互吻合,大小不一的静脉窦或腔隙,腔壁衬有内皮细胞层,有时可见有血栓形成或钙化现象。腔隙有纤维结缔组织分离。