维生素B6依赖综合征的概述

维生素B₆包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B₆缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征（vitaminB6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B₆，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B_6。

　　维生素B6依赖综合征的治疗方法

　　对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B₆100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B₆依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。医学教`育网搜集整理对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B₆约2mg/kg/d。

　　维生素B6依赖综合征的临床表现

　　在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

　　维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患