法洛四联症概述

　　法洛四联症由4种畸形组成：

　　（一）右室流出道梗阻

　　狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。

　　（二）室间隔缺损

　　缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。

　　（三）主动脉骑跨

　　主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％至95％。

　　（四）右心室肥厚

　　属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。

　　法洛四联症的临床表现主要包括以下四方面内容：

　　1.出生时即可闻及心脏杂音。

　　2.多数患儿出生时即可表现出青紫，青紫程度较轻的患儿可随病程发展出现呼吸困难及缺氧发作。

　　3.非青紫型法洛四联症婴儿患者可无症状或表现为心室中大量左向右分流导致的心力衰竭。

　　4.法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁的患儿可于出生后立即出现严重青紫

（一）一般护理

　　平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

　　（二）缺氧发作的治疗

　　发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予新福林每次0.05mg／kg静注，或普萘洛尔每次0.1mg／kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg／kg，纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0ml／kg静注，经常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1～3mg／（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

　　（三）外科治疗

　　本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术等。