先天性脊柱侧凸

概述

　　脊柱矢状面有四个生理弯曲，额状面不应有任何弧度，一旦向两侧出现弧度，则称为脊柱侧凸（scoliosis）。根据病因不同，可分为功能性脊柱侧凸和结构性脊柱侧凸。

　　功能性脊柱侧凸，即代偿性脊柱侧凸，没有脊柱内部结构的破坏，该畸形除姿势不正外，还有某些器官畸形代偿形成，如下肢不等长，骨盆倾斜继发髋关节内收或外展，坐骨神经痛等。X线特征：脊柱结构无破坏，脊柱仅呈C型弯曲。

　　结构性脊柱侧凸：由脊柱的骨骼、肌肉及神经病理改变所致。结构性脊柱侧凸分类如下：

　　1、先天性脊柱侧凸：如先天性半椎体、脊髓纵裂、腰椎骶化、骶椎腰化等。

　　2、骨源性脊柱侧凸：①胸廓疾病（脓胸、胸廓成形术后）；②放疗后遗症；③其他骨病，如脊柱结核、良性或恶性肿瘤等。

　　3、神经源性脊柱侧凸：①脊髓灰质炎后遗症；②神经纤维瘤病，脊髓空洞症。

　　4、肌源性脊柱侧凸：①肌营养不良；②其他肌组织疾病。

　　5、特发性脊柱侧凸：原因不明，有学者认为与遗传有关。

　　病理改变

　　先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。Winter指出：先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系，因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。形成侧凸的病理改变可以由于；

　　1.分节不良单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。

　　2.形成不良椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类：①多余的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。

　　3.混合畸形引起的先天性侧凸该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。

临床表现

　　80%患者原因不明，多数为姿态性脊柱侧凸，男孩较少。早期畸形不明显，也没有脊柱结构变化，易于矫正，但往往被忽视。10岁以后，椎体第2骨骼发育迅速，1-2年后侧凸明显，凸侧肩高，凹侧肩低，易于鉴别。严重者可继发胸廓畸形，胸腔容积缩小，引起气短、心悸、消化不良、食欲不振等内脏功能障碍。脊柱侧凸长期得不到有效治疗，可出现脊髓神经牵拉或压迫症状。

实验室及其他检查

　　X线检查

　　1、确定脊柱侧凸是否稳定：

　　一般取决于X线显示髂骨翼骨骺发育程度。16岁时，X线显示髂骨翼骨骺连接成帽形，即示脊柱侧凸已达到稳定期，否则为不稳定期。手术治疗时间应选择在稳定期后。

　　2、脊柱侧凸的测定：

　　不论确定脊柱侧凸的严重程度，还是治疗前后的准确对比、外科治疗计划的设计，均须准确的测量。测定前须拍摄第1胸椎至第1骶椎立位及卧位正侧位片，根据表现测出侧凸的角度，具体方法如下：

　　（1）Ferguson 测定法：弧度上下两端椎体之中心点及侧凸顶端椎体中点，三点连线形成的差角，即为脊柱侧凸之角度。

　　（2）Cobb测定法：

　　①确定脊柱侧凸弧度上下端椎体：上端椎体之上面，倾斜于凹面，其上方椎间隙，凹侧增宽，下方椎间隙，凸侧变窄。下端椎体之下面，倾斜于凹面，其下方间隙，凹侧增宽，上方椎间隙，凸侧变窄。

　　②从上端椎体之上面及下端椎体之下面各划一垂直线，所形成差角即为脊柱侧凸的实际角度。

诊断和鉴别诊断

　　根据病变、体格检查、X线检查等可以明确诊断脊柱侧凸，但鉴别是属于哪一种类型的脊柱侧凸，如先天性、后天性、特发性脊柱侧凸等，需详细询问病史，结合检查以明确病因。

　　治疗

　　影响先天性侧凸治疗的因素很多，如患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。

　　一.非手术治疗

　　经广泛经验证明，先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。Risser石膏矫形治疗，由于石膏沉重，常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题，目前已大多放弃或少用此种疗法。因此，在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法，现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。

　　尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段，但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置，因此，在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查，详细了解其可屈性程度。Winter认为：如侧凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治疗效果良好，如侧凸在50°～75°之间，可屈性在25%～50%之间，支具治疗可能有益，而对侧凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治疗几乎无效。

　　常用的支具有两种：

　　1.Milwaukee支具又称颈胸腰骶支具（CTLSO）。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环，同时在头侧方加支撑垫，凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力，在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫，而只用肩环，或用斜方肌垫。对中胸段侧凸，在凸侧应用标准胸垫，若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸，应加腰垫。

　　2.胸腰骶支具（TLSO）

　　胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在T10或更高水平的先天性侧凸均用Milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸，要在胸腰段凸侧加一矫正力，而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸，不在腋部施加对抗力，而在胸廓下部。

　　支具治疗是一个长期而困难的治疗方法，必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允许有一小时脱下的时间，不允许间断穿戴，部分时间穿戴，或按季节穿戴，穿戴时间直至发育成熟，垂直生长停止。Risser征4级（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴，第二年完全夜间穿着，过早过快停掉支具会造成侧凸加重。

　　二.手术治疗

　　不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸，必须对具体情况加以分析，对治疗方法进行选择。

　　1.单纯脊柱融合术手术目的主要不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型，支具矫正无效，侧凸加重者，应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸，不要将不分节上下可活动的单元融合过多，植骨量要足够，最好用自体骨移植，若患者年龄小取髂骨有困难时，也可用同种异体骨。

　　2.石膏矫正下后路融合术适用于那些年龄小（9岁以下），难以作置入器械矫形，而可屈性大且进展型的侧凸。

　　3.牵引矫正后器械固定融合术先天性脊柱侧凸，术前给以缓慢长时期牵引，可避免手术一次突然矫正牵张，这时防止脊髓神经并发症，增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量，了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后，行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影，以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测，并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙，Luque椎板下穿钢丝比较困难，同时不如Harrington器械撑开性能，故单纯Luque器械较少应用，常与Harrington器械联合应用。

　　4.骨骺阻滞术其原理是将凸侧骨骺破坏，使其融合，阻滞凸侧的过度生长，而保留凹侧骨骺，允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿，而不适合近成熟患者或后凸患者。

　　5.半椎体切除或楔形截骨术适用于僵硬型成角畸形患者，应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。