一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之。发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为3～8个月，以6～18岁者最多。 本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右。轻型病人或...
1.一般常规检查 血象一般正常，可有生化代谢异常： (1)病人的血、尿、头发中的硒，维生素E和谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低。 (2)血中乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高。 (3)红细胞膜磷脂总量减少，其中卵磷脂...
卡斯钦-贝克病 (一)发病原因 大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。 1.病区生态环境低硒 最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。后...
起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 1....
(一)治疗 1.西医治疗 治疗的主要目标是抑制血栓形成，包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。 (1)抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成，可用肝素治疗。对有动静脉血栓者，可口服抗凝剂。对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT...
1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下...
(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起...
1.免疫缺陷病的筛检和认证 (1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前...
(一)治疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次...
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为：病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气...