主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA),临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法,基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。 筛选方法有两种:一是抽提法:尿液以戊醇抽提,红...
一)治疗 1.红细胞生成性原卟啉病 (1)口服-胡萝卜素:是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的-...
皮肤卟啉病 (一)发病原因 卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体。PBG经脱氨...
皮肤白喉 (一)发病原因 白喉棒状杆菌(corynebacterium diphtheriae)是革兰阳性杆菌,属棒状杆菌属。主要传染源为白喉患者及带菌者,通过飞沫、污染病菌的手或食物带入鼻或口而致...
皮肤弓形体病 (一)发病原因 弓形体病是由弓形体(弓浆虫)引起的一种人畜共患的自然疫源性疾...
皮肤骨髓纤维化 (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 (一)治疗 主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 (二)预后 在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常...
皮肤猪囊尾蚴病 (一)发病原因 是因为猪肉绦虫的幼虫寄居于皮下组织内所引起。 (二)发病机制 人食用未煮熟的囊虫寄生的猪肉或被虫卵污染的生水或食物、蔬菜,在胃肠道内孵化成为六钩蚴,经淋巴或血行播散全身,发育成囊虫,形成本...
皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病 (一)发病原因 病因不明。可有家族史。多数认为本病属遗传性皮肤病,可能为常染色体隐性遗传。有人认为可能与糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。还有认为与维生素A代谢异常有关。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。有人认...
皮下脂肪肉芽肿 (一)发病原因 虽可有外伤或血管损伤因素,但确切原因尚不清楚。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 (一)治疗 无满意疗法,可试用四环素或对症处理。随病程进展,可有自愈倾向。 (二)预后 目前没有相关内容描述。 组织病理:初期脂肪小叶有中性...
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (一)发病原因 尚不明了。虽家内发现同症患者,但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。 (一)治疗 缺乏有效疗法,可试用维生素E、丹参、透...