基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。
(一)治疗
1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。
2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。
4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。
5.局部治疗与天疱疮基本相同。
中医治则参照天疱疮。
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体，间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物，在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积， 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)，免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板，与大疱发生的部位一致。
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关，患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高，血沉可增快，血清白蛋白下降。
组织病理：在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在，大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮，早期表皮无变性改变，大疱内含有血清，纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞，根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润，在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体，电子显微镜发现水疱位于透明板下。
BP的诊断依靠典型的临床表现、组织学特点，最重要的是直接和间接免疫荧光（immunofluorescence，IF）显微镜的阳性所见。IF显微镜所见能为大多数疱病病例的正确分类提供充分和必要的线索。然而，特别是间接免疫荧光阴性的病例，还需作免疫化学研究（如下），以证明自身免疫反应的靶抗原是BP180和/或BP230。在疾病早期或非典型患者，尚无充分发展的大疱性皮损，诊断就得依靠直接免疫荧光的阳性结果和靶向自身抗原的特征。
1.本病需与疱疹样皮炎，寻常性天疱疮鉴别。
(一)大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。
(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足，肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
2.大疱性多形红斑 发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。
3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。