继发性肾上腺皮质功能减退症
(一)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)不足。
(二)垂体功能不足:产后垂体坏死(希恩综合征),垂体肿瘤、切除术后或发育不全,选择性ACTH不足等。
(三)糖皮质类固醇或其他类固醇药物血浓度长期升高,引起下丘脑和垂体抑制。
1、功能性肾上腺肿瘤切除后。
2、医源性皮质类固醇应用过度。
3、口服避孕药或免疫抑制剂应用。
4、长期ACTH治疗。
实验室检查
(一)血常规检查
可有轻度正细胞正色素性贫血,偶有大细胞性或恶性贫血,分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸细胞明显增多。有时由于治疗前有脱水、血容量低下的原因,血色素可正常。
(二)电解质
一般有血钠、血钾比值降低,而低钠、高钾并不多见,至危象时才出现明显的低钠和高钾。
(三)糖代谢紊乱
多数患者空腹血糖低于正常。口服葡萄糖耐量试验(OGTT)可呈低平曲线,大部分患者餐后3小时血糖低于正常,说明对内源性胰岛素所致的低血糖不能作出反应。
(四)排泄水负荷试验
单纯水试验,90%的患者每分钟排泄量低于10ml,50%的患者低于5ml。重复行皮质素水试验时,可以得到纠正。此方法简单易行,诊断价值大,但试验前应先测血钠,血钠下降者易致水中毒,不宜进行。
(五)尿17-羟与17-酮类固醇排泄量
尿17-羟皮质类固醇正常值为5.5~28umol/24h(2~10mg/24h),尿17-酮类固醇正常值女性为14~52umol/24h(4~15mg/24h),男性为22~88umol/24h(7~25mg/24h),大部分肾上腺皮质功能减退患者低于正常。
(六)血浆皮质醇
血浆皮质醇呈脉冲式分泌并具有明显的昼夜节律变化,夜间入睡后1小时至午夜血浓度最低,清晨开始上升。正常值:上午8时220~660nmol/L(8~24ug/dl),下午4时50~410nmol/L(2~15ug/dl),午夜小于140nmol/L(小于5ug/dl)。多数肾上腺皮质功能减退患者低于正常,昼夜节律消失。
(七)ACTH测定
本病患者血浆基础ACTH测定明显增高,超过55pmol/L(250pg/ml),多介于88~440pmol/L(400~2000pg/ml),正常人则低于11pmol/L(50pg/ml)。但少数其他疾病患者由于应激作用,血浆ACTH水平也可高达132pmol/L(600pg/ml)。
(八)ACTH兴奋试验
ACTH兴奋试验最具有诊断价值,无论基础的尿游离皮质醇排泄量或血皮质醇原为降低、接近正常或正常,经ACTH兴奋都无明显增多,部分患者反而较前降低,甚至降至零。