作者:中华医学网
发布时间:2022-03-28 08:53浏览:
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肾错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤。过去认为少见,随着医学影像学的发展,已很常见。可以是单独疾病,也可是结节性硬化的一种表现。
国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化,是一种遗传性疾病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨,有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
症状体征
1.泌尿系表现小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。
2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
疾病诊断
1.肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显,发现腰腹部肿块往往较晚,因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块,肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块,但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现,超声检查呈细小散在的低回声光点,IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾腰痛和腰腹部肿块与本病相似,但其病程进展缓慢,血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大,边缘不规则,肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大,肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张,因严重出血而导致休克,易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变,如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现,IVU示肾盂肾盏形态正常,超声检查肾脏为正常声像。