反应性浆细胞增多症

反应性浆细胞增多症

(一)发病原因
本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。
(二)发病机制
反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。
(一)治疗
原发病治疗。
(二)预后
原发病不同其预后亦不同，如病毒感染、变态反应性疾病预后良好。如恶性肿瘤则预后差。
1.外周血 血涂片中偶尔可发现浆细胞。
2.骨髓象 骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶积分较低。
3.骨髓活检 浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。
4.免疫组织化学染色 反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。
5.血清蛋白电泳 可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。
6.流式细胞仪检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC前体细胞，有助与MM鉴别。
7.细胞和分子遗传学分析 浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。