δ-贮存池病

δ-贮存池病

(一)发病原因
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(二)发病机制
基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。
(一)治疗
出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。
1.血小板数及形态正常。
2.出血时间延长。
3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。
4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。
患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。
本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。