地中海贫血的临床分型常见的有哪些

地中海贫血看似危害不大，治疗的难度就会加大，生活中一定要避免能诱发慢性地中海贫血的因素，远离地中海贫血。地中海贫血是一种溶血性贫血。在我国的沿海等地也时有发生。由于该疾病是一种遗传病，因此治疗起来比较困难，同时会引发各种并发症，对人们的健康构成了很大的威胁。

海洋性贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子，轻型肯定为杂合子，而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病，包括较轻的纯合子及较重的杂合子β海洋性贫血、血红蛋白H病及α与β海洋性贫血杂合子等。

1.纯合子海洋性贫血

婴儿期(生后6～9月)发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹部逐渐隆起，肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观：头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身，主要由于骨髓长期显著增生，使骨髓腔变宽，骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡，死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期，常因发育障碍而无第二性征，其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少，出现各种感染及出血症状。

2.杂合子海洋性贫血

多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞，红细胞渗透脆性减低，嗜碱性点彩细胞增多，HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多，铁染色显示铁粒幼细胞增多。

3.中间型海洋性贫血

中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟，多数患者可存活至成年。

4.血红蛋白H病(α+海洋性贫血)

多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

5.血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)

妊娠30～40周时，胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包亦常有积液，心脏扩大，有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显著，靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显著增多。骨髓红系细胞增生显著增多，含铁血黄素沉着明显，髓外造血显著。

6.静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血

静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子，患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子，患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。

地中海贫血如果不进行治疗，患者将会在五年内失去生命，因此做好治疗和日常的护理是很重要的。通过上文的介绍，相信您了解了地中海贫血的临床分型，希望对您能够有所帮助。