当前位置:主页 > 血液疾病 > 文章内容

地中海贫血晚期会有什么后果呢

作者:中华医学网发布时间:2020-10-06 08:42浏览:

地中海贫血,又称海洋性贫血,呈常染色体不完全显性遗传。是由于编码珠蛋白的α或 β类珠蛋白基因发生缺失或点突变,使α或β类珠蛋白链缺如或不足所致的贫血,那么地中海贫血晚期会有什么后果呢?下面让我们来了解一下吧!

1.骨骼病变。病变的部位和程度与发生贫血的年龄和程度有关。病变最先发生于掌骨,继而为长骨和肋骨,最后为颅骨。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓性变宽。皮质变薄所致。

2.严重贫血。严重贫血的年幼病例以管状骨的改变较显著。

3.特殊面容。颅骨骨质增生所产生的特殊面容,表现为头大、眉距增宽,鼻梁塌陷,颧骨突起等。

4.患儿咳嗽、咳痰、高热。常并发气管炎或者肺炎。

5.当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器,如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。

6.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

7.极有可能引起或者并发急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

8.在地中海贫血疾病的后期,很可能形成结石,长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆结石。患有胆结石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等病症。

以上为地中海贫血晚期的后果,希望让您有所了解。我国地中海贫血的发现率逐日增高,通过多年来普查,地理分布相当广泛。地中海贫血目前还缺少经济、有效的治疗手段,通过产前诊断淘汰受累胎儿是世界上公认的首选对策,因此婚前、产前地中海贫血诊断尤为重要。