成人T细胞白血病的诊断鉴别

ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。
约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。
各型的主要临床表现
1.急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
2.慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
3.淋巴瘤型：淋巴结组织学证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
4.冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。
1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)
(1)白血病的临床表现：
①发病于成年人;
②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。
2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)
(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。
(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。
3.ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992)
(1)冒烟型：
①外周血异常T细胞≥5%。
②淋巴细胞总数正常。
③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。
④无淋巴结病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。
⑤无腹腔积液或胸腔积液。
⑥可有皮肤及肺损害。
⑦如果异常T细胞<5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。
(2)慢性型：
①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。
②无高血钙,LDH≤2×正常值。
③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。
④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。
(3)淋巴瘤型：
①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。
②组织学上阳性淋巴结病变。
(4)急性型：
①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。
②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。
③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。
④LTHV-1 抗体阳性。

1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：
①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;
②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变;
③ATL常累及骨髓;
④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。
2.T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL) T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤，与ATL区别在于：
①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同;
②ATL临床进展具有侵袭性;
③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性，而T-CLL则为阴性。
3.皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。