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纯红细胞再生障碍容易的诊断鉴别

作者:中华医学网发布时间:2019-05-23 21:42浏览:

贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。
1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。
2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。
3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,粒细胞巨核细胞系增生正常。
符合以上3项特点即可诊断,有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集落形成单位(CFU-E)不生长。

 

 

 

1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。
2.骨髓增生异常综合征(MDS) 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆,本病网织红细胞常增高,骨髓幼红细胞增生尿含铁血黄素,扩大试验及Ham试验呈阳性,均有助于鉴别。