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白血病前期综合征

作者:中华医学网发布时间:2018-09-09 10:17浏览:

 一 概述
骨髓增生异常综合征(MDS)又叫白血病前期综合征,是指部分急性白血病病例,在确诊之前出现症状、体征、血象及骨髓象异常,但又不能确诊为白血病的一段时期,白血病前期综合征对于白血病的防治和研究有重要意义。
二 病因
病因至今未明,仅发现一些易诱发本病的危险因素,如电离辐射,强电磁场,使用细胞毒类化疗药物,长期接触有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂等。
三 临床表现
中老年多见,男性多于女性。一般无明显自觉症状,或仅有乏力、体重减轻、出血、皮肤瘀点、瘀斑,皮肤、黏膜苍白、肝大、脾大、淋巴结肿大等症状。
四 检查
1.骨髓象
(1)大多数增生活跃,原粒细胞正常或稍增,单核细胞或幼单细胞常增多,可见不典型的单核样幼稚细胞。
(2)红细胞系统增生活跃,可有巨幼样变,或见到环形铁粒幼红细胞(铁染色)。
(3)巨核细胞增多,且不典型。可见较小的单个核、双核及多核巨细胞。
2.血象
全血细胞减少、中性粒细胞减少或血小板减少。可有单核细胞增多、粒细胞核分叶过多。
3.骨髓染色体检查
为MDS诊断的必备检查,结果同时有助于预测疗效和指导治疗。
4.二代测序基因检查
为目前诊断MDS的必备检查,结果同时有助于预测疗效和指导治疗。
五 诊断
根据临床表现及骨髓、血象等检查结果,并排除其他所有可能性方能诊断。
六 治疗
1.按照不同预后预测分层进行治疗。
2.中低危患者,以对症支持治疗为主,例如促红素和粒细胞集落刺激因子等。
3.中高危患者,应该积极治疗,有条件者可以考虑异体造血干细胞移植,不适合移植者,可以选择地西他滨等表观遗传学治疗。
4.转变为急性白血病时,应按白血病治疗。
5.特殊类型患者有特效药物治疗,例如来那度胺治疗5q-综合征患者。
七 预后
部分患者因急性白血病转化而致死,部分患者因骨髓衰竭死亡。
八 预防
避免一些致病因素,如电离辐射、细胞毒药物,磷、氟、苯、四氯化碳等化学物质。
九 护理
加强营养,适度运动,避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。