作者：admin发布时间：2011-06-29 08:21浏览：
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血小板型假性血管性血友病（假性血管性血友病，血小板型血管性血友病）
(一)发病原因
本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
(二)发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明。
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。