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血红蛋白E病

作者:admin发布时间:2010-04-29 16:07浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度溶血性贫血。

  (二)发病机制

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【症状】

  有轻度溶血性贫血的表现和肝脾轻度肿大,贫血在感染和接触氧化剂后加重。

  本病主要通过血红蛋白电泳结果做出诊断。

【饮食保健】

【护理】

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【治疗】

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【检查】

  1.外周血 血红蛋白轻度降低,MCV明显降低,MCH减低,MCHC接近正常,血片中靶形红细胞增多,达25%~75%。

  2.红细胞渗透脆性试验 明显降低(0.18%~0.24%时才完全溶血)。

  3.血红蛋白电泳 示HbE高达92%~98%,没有HbA,HbF轻度增多或正常。

【鉴别】

  但在碱性(pH 8.6~8.8)电泳时,其移动速度与HbA2相同而较HbC略快,很难区分,但用pH 6.8淀粉凝胶电泳时,移动速度与HbS相同,可与HbC与HbA2分离,可供鉴别。

【并发症】

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