无胆色素尿性黄疸综合征（遗传性球形红细胞增多症）

　　一、临床表现

　　主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。

　　二、诊断

　　根据病史、临床表现及实验室资料不难做出诊断。

1、金塔寺瓜 金塔寺瓜不仅味美可口，而且营养丰富，除了有人体所需要的多种维生素外，还含有易被人体吸收的磷、铁、钙等多种营养成分，又有补中益气、消炎止痛、解毒杀虫的作用，对老年人高血压、冠心病、肥胖症等，亦有较好的疗效。 2、海螺 海螺属软体动物腹足类。产于沿海浅海海底，以山东、辽宁、河北居多，产期在5～8月。海螺贝壳边缘轮廓略呈四方形，大而坚厚，壳高达10厘米左右，螺层6级，壳口内为杏红色，有珍珠光泽。螺肉丰腴细腻,味道鲜美，素有“盘中明珠”的美誉。它富含蛋白蛋、维生素和人体必需的氨基酸和微

　　1.预防：本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。

　　非急性发作期，血红蛋白可正常，当发生溶血危象或骨髓再生危象时，血红蛋白则明显下降，网织红细胞多在5%～20%之间。球形红细胞增多为最突出表现，红细胞渗透性明显增加。溶血发作时，血清黄疸指数升高，间接胆红素增多，而直接胆红素增加不明显，尿中胆红素阴性，尿胆原和尿胆素增多，红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃，当发生再生障碍危象时则再生低下。

　　血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。