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特发性高嗜酸性细胞综合征

作者:admin发布时间:2010-04-25 10:01浏览:

【病因】

  病因迄今未明,有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致,血清中IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。

【症状】

  一、症状

  1.一般症状 常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。

  2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统,出现响应的临床症状和体征。

  二、诊断标准

  1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;

  2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;

  3.有多系统器官受累的证据。

【饮食保健】

  饮食宜清淡有营养,多吃新鲜水果,豆制品,蔬菜,瘦肉,淡水鱼类.宜食含优质蛋白质的食物,但不宜过多,过饱.

【护理】

【治疗】

  主要的保健措施是预防并发症。

【检查】

  实验室检查: 多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE、IgG增高。

【鉴别】

  1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症:引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多,如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等,但各有其特殊表现,参考一定实验室检查常可资确诊。

  2.Crohn病:本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者,应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎、关节炎等)则提示为Crohn1病。

  3.高嗜酸性粒细胞综合征:高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑、肾、肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征.

【并发症】

  本病常见的并发症:

  1.浸润性的心肌病;

  2.瓣膜损害;

  3.心力衰竭;

  4.左心室二尖瓣血栓形成;

  5.暂时性缺血性病变。