作者：admin发布时间：2010-04-25 10:00浏览：
次
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（特发性嗜酸性粒细胞增多综合症，高嗜酸粒细胞综合征，特发性嗜酸粒细胞增多综合征）
(一)发病原因
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病 如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他 如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。
(二)发病机制
IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。
可呈急性或慢性，亦可良性或恶性。临床表现最常见的为发热，咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力，疲劳，体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者心脏受累，其中半数病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器质性杂音。
1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。
2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。
3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。
本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。
(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。
1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%，嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。
2.骨髓象 骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。
3.寄生虫病 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。
4.痰液检查 肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。
5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现，尿检可见蛋白尿和血尿。
6.心电图 可有ST-T改变、传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。
7X线检查 可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。
8.脑电图 可有异常。
9.组织活检 可发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤、肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。