【病因】
(一)发病原因
常染色体隐性遗传，有家族史。
(二)发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
【症状】
多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
【检查】
1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。
根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。