慢性白血病

　　一、症状体征：

　　病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。

　　1、症状：

　　早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

　　2、体征：

　　①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。

　　②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

　　③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。

　　临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。 3.分类：

　　根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

　　慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显(100×109～500×109/L)，骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。

　　慢性淋巴细胞白血病：白细胞增多，小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109 /L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%～75%，晚期90%～98%，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。

　　二、检查：

　　可行血象检查。

　　三、诊断：

　　根据临床表现和相关检查，不难得出诊断。

　　慢性白血病患者在治疗和康复上十分重要，建议慢性白血病患者在饮食上做到以下要求：

　　1.宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物，忌食烟酒，以免刺激或导致口腔溃疡。

　　2.病人口腔有溃疡、出血时，应给以温热的半流或全流汁状饮食，可少食多餐，忌烫食。

　　3.病人感腹痛时可暂禁食，以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时，也要禁食，便血停止24小时后再给少量较稀的食物。

　　4.对输血多的慢性白血病人，要注意血液检验的结果，血中铁含量高的病人不宜食含铁丰富的食物，也不要用铁锅做饭菜。

　　5.长期使用激素治疗的病人，容易发生骨质疏松和应激性消化道溃疡，故要每天坚持饮鲜牛奶，适当吃点新鲜蔬菜、水果。

　　目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。

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　　可行以下检查以明确诊断：

　　(1)血象：白细胞总数常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L， 分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。

　　(2)骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%～90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。

　　(3)免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性)，个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。

　　(4)细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12)，其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组，故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

　　(5)生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素(PHA)转化率明显降低。

　　应与以下病症相鉴别：

　　就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。

　　(1)淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。

　　(2)淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。

　　(3)病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。