当前位置:主页 > 血液疾病 > 文章内容

懒惰白细胞综合征(懒白细胞综合征,懒惰白细胞综合症,中性粒细胞麻痹)

作者:admin发布时间:2010-04-25 08:20浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

  (二)发病机制

  中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

  此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

【症状】

  自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

  根据临床表现及实验室检查确诊。

【饮食保健】

【护理】

  目前暂无相关资料

【治疗】

  目前暂无相关资料

【检查】

  1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

  2.骨髓象正常。

  3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。

  4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

  5.免疫球蛋白正常。

  根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

【鉴别】

目前暂无相关资料

【并发症】

目前暂无相关资料