作者：admin发布时间：2010-04-25 07:41浏览：
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(一)发病原因
本病发病原因尚不清楚。
(二)发病机制
近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿，而系骨髓增殖症的表现。
本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。
MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。
1.血象 正细胞正色素性贫血，血片中可出现少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，有畸形，常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚粒细胞，以中晚幼粒细胞为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高，随后逐渐减少，可见巨核细胞碎片和巨形血小板，血小板功能可异常。
2.骨髓象 由于纤维增生，骨髓穿刺困难且不易成功，常为“干抽”。在疾病早期，骨髓有核细胞，特别是粒系和巨核细胞增生，后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型病理变化：早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩和网状纤维化，晚期为网状纤维化和骨质硬化。
其他辅助检：
1.肝、脾穿刺 示髓外造血。
2.X线检查 30%～50%患者显示骨质硬化征象，多见于盆骨、椎骨、肋骨及骨近端，表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。
3.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。
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本病须与下列病鉴别：
1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。
2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。
3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入检查时，易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少，血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，胞质丰富、透明、胞核间距离宽，成“蜂窝状”，网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。
4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大，血中无幼粒、幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无巨核细胞和纤维组织增生。
5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时，白细胞计数可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。
6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%～15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过，在此之前，有多年红细胞增多的病史，和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。