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大颗粒淋巴细胞白血病(伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:58浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。

  (二)发病机制

  LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

【症状】

  T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。

  NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

  1.临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。

  2.血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持续3个月。

  3.骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

  4.免疫表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。

【检查】

  1.外周血 可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。

  2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍,LGL浸润,浆细胞可增高。

  3.酸性磷酸酶(ACP)染色 强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。

  4.类风湿因子 60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。

  5.Coombs试验阳性,T-LGLL约占50%。

  6.骨髓活检 常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。

  7.淋巴结、脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。

  8.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。

【鉴别】

  慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。

【并发症】

  反复感染发热;肝脾肿大;骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。