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δ-贮存池病(δ-储存池病,δ-贮存库病)

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:57浏览:

【病因】

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

【症状】

  患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

  本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

【饮食保健】

  日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。

【护理】

  遗传方式未明,但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

【治疗】

属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。

【检查】

  1.血小板数及形态正常。

  2.出血时间延长。

  3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

  4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

【鉴别】

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【并发症】

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