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低增生性急性白血病(白血病前期,冒烟性白血病)

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:55浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  人类白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有遗传、放射、化学毒物或药物等因素。

  1.病毒 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型形态。反转录病毒是RNA病毒,进入细胞浆去掉被膜后释放出RNA。在反转录酶的作用下,以病毒RNA为模板转录为互补DNA(即前体病毒DNA),再经过DNA依赖性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合到宿主细胞的DNA内进行复制,但不影响宿主细胞的生存。人类白血病的病毒病因研究已有数十年的历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查发现日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C型反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-1和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-1感染的高发区,日本血清流行病学调查表明流行区40岁以上健康人群中HTLV-1抗体阳性率达6%~37%,而非流行区抗体阳性率仅0~0.015%。HTLV-1具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播。我国曾毅等对28省、市、自治区进行人群血清流行病学调查,发现8例HTLV-1抗体阳性者大都系日本人或与其有密切接触者。1989年吕联煌在福建沿海地区发现HTLV-1小流行区。其他病毒如HTLV-2和毛细胞白血病、EB病毒和ALL-L3亚型(Burkitt白血病/淋巴瘤)的关系尚未完全肯定。其他类型的白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。

  2.放射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中,发生白血病数较未辐射地区高30和17倍。放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病的发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病的发病率为9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发AML、ALL和CML,但未见CLL,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

  3.化学物质 苯致白血病的作用比较肯定,在1~10ppm可引起染色体损害,124~200ppm有致白血病作用。苯致急性白血病以AML和AEL为主,后者占相当比例,值得引起注意,并且在出现白血病的临床表现之前常有一阶段骨髓抑制期,类似MDS。苯致慢性白血病主要为CML,未见CLL。烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,称治疗相关性白血病(t-AL),尤其是前二类药物。多数t-AL在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。化疗引起的继发性白血病以AML为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质。服乙双吗啉后1~7年发生白血病(中位数4年)。乙双吗啉所致的白血病主要为AML,M3居多。有报道吸烟和白血病的发病有关。

  4.遗传因素 某些白血病的发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数的7‰,偶见先天性白血病。部分婴儿白血病认为与遗传因素相关,常伴有11q23(MLL)异常。某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Klinefeher、Fan-

  coni和Wiskott Aldrich综合征等,如Down综合征的急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但绝大多数白血病不是遗传性疾病。

  (二)发病机制

  白血病是一组造血干细胞及祖细胞的恶性克隆性疾病,累及造血细胞的水平不一,如对AML而言可以是多能干细胞,也可以是粒-单核细胞祖细胞,白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,阻滞在较早阶段。ALL主要累及淋系,髓系几乎均无恶性,阻滞发生在淋系较早阶段。造血细胞发生白血病变的机制仍不清楚,某些染色体异常与白血病的发生有直接关系,染色体断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变,使基因产物发生质和量的改变,后者可能和白血病的发生和维持有一定关系。如APL(M3)伴t(15;17),使位于17号染色体上的维A酸受体α(RARα)基因与位于15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML/RARα融合基因,其蛋白产物可阻断粒细胞的分化。这是APL发病和全反式维A酸治疗有效的分子机制。如CML的Ph染色体即t(9;22),形成BCR/ABL融合基因,其编码的蛋白具有较高的酪氨酸激酶活性,能刺激造血细胞增殖。如ALL-L3伴t(8;14)导致8号染色体上的C-MYC基因与14号染色体上的免疫球蛋白重链基因并列,染色体易位使C-MYC基因的转录发生改变,从而破坏了与C-MYC蛋白有关的正常网络,C-MYC基因激活或过度表达引起肿瘤的发生。白血病的发生可能有一个过程,有些急性白血病是在骨髓增生异常或骨髓增殖症的基础上发生的。白血病引起正常血细胞减少、造血衰竭的机制复杂,不仅有骨髓白血病细胞的排挤,可能还有细胞和体液介导的造血抑制。

【症状】

  患者大多为老年人,隐匿起病,以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见,以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻,淋巴结、肝、脾一般不肿大。

  1.国内诊断标准

  (1)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。

  (2)实验室检查:

  ①外周血常呈全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞。

  ②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。

  ③骨髓活体组织检查证实。

  国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准,和国内诊断标准大致相同,惟要求骨髓原始细胞>40%。如果结合FAB诊断AL的标准,原始细胞还是以>30%为妥。

  2.诊断评析 隐匿起病,以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现,而白血病浸润的体征轻或缺如,全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下,且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。

  由于AL的部分病例,骨髓中白血病细胞极度增生,或合并骨髓纤维化,或发生骨髓坏死,均可导致取材不佳,易误认为骨髓增生低下。因此,骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。

【饮食保健】

  一、低增生性急性白血病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

  急性白血病食疗方

  1大蒜烧茄

  [配方]大蒜25克,茄子500克,食盐2克,白糖5克,酱油10克,味精1克,生姜5克,葱白10克,干淀粉10克,菜油50克,清汤200克。

  [制法]茄子撕去蒂把,洗净,切成两半,在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀,然后切成约4厘米长、2厘米宽的长方块(深切不断为度)。每瓣蒜切成两半,将盛菜油的锅烧热,炼至油泡散尽,冒青烟时离火。待油稍降温后,把茄子逐个放入锅内翻炒,下入姜末,酱油、盐、蒜及清汤,烧沸后,用文火焖10分钟,翻匀,撒入葱花,用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡,调入味精。

  [功效]清血热,行气滞,利水湿,解邪毒。

  [主治]适用于紫斑、白血病等治疗。

  [出处]《民间食谱》

  2 蟾蜍煮鸡蛋

  [配方]蟾蜍(活)一只,鸡蛋一枚。

  [制法]蟾蜍洗净,去内脏,腹内放入鸡蛋1个,缝合,煮30~40分钟。

  [用法]每日取蛋食之,7日为一疗程,观察症状和血象,如无不良反应,可再服。

  [功效]解毒抗癌,扶正祛邪。

  [主治]急性白血病。

  3十全大补汤

  [配方]黄芪、党参、茯苓、白术、熟地、白芍各10克,当归5克,肉桂5克,川芎、甘草各3克,大枣12枚,生姜20克,肥鸡半只,老鸭子半只,肘子250克,猪肚250克,墨鱼50克,棒骨500克,香菇、蘑菇、冬笋、花生米各50克,花椒、盐、胡椒粉、葱节、料酒、味精各适量。

  [制法]将黄芪去芦头,加水略浸泡后,切片,晾干,大枣用酒刷干,鸡、鸭、肘子洗净,墨鱼泡软,撕去膜(不去骨)、棒骨捶破,冬笋切片,蘑菇切两片,香菇切块,沸水锅中氽下下,捞出晾凉。将党参、黄芪、大枣、花生米4味包成一包,白术等9味包成一包备用。锅内放冷水6000毫升,置旺火上,放入鸭鸡、肘子、猪块、墨鱼、棒骨、两个药包,葱节、花椒,烧沸30分钟后。改用文火,加入料酒、继续炖至汤浓缩至3000毫升时,再减小火力,炖至鸡、鸭烂熟。取出熟鸡切块,鸭斩长条,猪肚切丝,肘切为12块,墨鱼去骨切片,以上分别盛在12个碗中另取小锅,放入冬笋、香菇、蘑菇,倒入部分原汤,烧沸后,将冬笋,蘑菇和香菇块均匀地放在12个碗中。将全部原汤过滤、除去杂物,倒入小锅内烧沸,加入盐、哧精、胡椒粉,搅匀,分别舀入以上12个碗中。

  [用法]每日1次,每次1碗,晨起空腹食用。

  [功效]黄芪、党参、白术、茯苓、甘草、大枣补中益气,健运脾胃,当归、熟地、川芎、白芍、墨鱼、肥鸡、老鸭、肘子、花生、棒骨滋阴补血,肉桂助阳以生血。本品补气血,健脾胃,扶虚弱。

  [主治]病久体虚、阴阳双亏,白血病的辅助治疗,白细胞减少症。

  4冬瓜苡米汤

  [配方]冬瓜300克,苡米30克。

  [制法]二者同煮1小时。

  [用法]取汤,加盐或糖调味后饮汤,每日或隔日1次。

  [功效]健脾利湿,解毒清热。

  [主治]对细胞免疫及体液免疫有促进作用,有一定的抗癌作用,用于白血病及其他肿瘤的辅助治疗,用于小儿免疫功能低下所致的疾病。

  5、鹅血粥 :鹅血100克,粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用,粳米煮熟,加人鹅血、食盐煮开饮服,常服有效。

  6、粳米、猪肝、莲子、大枣粥 :粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服。有防治贫血的作用。

  7、大枣桂圆薏米粥 :大枣10个,桂圆20克,薏米40克,加水适量熬成粥,早晚食用。大枣、桂圆、慧米均为健脾益胃滋补之品,经常食用可增强体质,提高机体抗癌免疫功能。肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者,均有较好辅助疗效。

  8、猪蹄黄豆银耳汤 :鲜猪蹄1只,黄豆25克,干银耳10克,食盐10克,水适量。先把猪蹄黄豆煮熟后,再加人银耳文火同煮5~10分钟,连汤服用。本品既能增加病人的营养,又能增强肿瘤病人对放疗、化疗的耐受能力。

  9、鳖黑木耳白萝卜汤 :鳖1只(200~250克),干黑木耳10克(先用水发开),白萝卜250克,水适量,食盐5克,味精少许。鳖去内脏,同木耳、白萝卜煮熟食用。能改善病人营养,治阴虚低热、贫血,提高机体的兔疫功能促进康复。以上药膳可交替食用。

  10、鲜蘑白菜水饺

  [配方]面粉、白菜各500克,鲜蘑菇100克及调料适量。

  [制法]面粉与微量精盐,200克冷水相和,反复揉搓成光滑、柔软的面团,加盖,醒15分钟,白菜入沸水中烫软,剁碎,与鲜蘑末拌合,加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,把面团分60份,擀皮,包成饺子,入沸水中煮熟。

  [功效]解毒抗癌。

  [主治]适用于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。

  11、口蘑烩豆腐

  [配方]口蘑15克,豆腐1小块,火腿末、豌豆各10克及调料适量。

  [制法]口蘑泡开后洗净,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切长条形,用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加盐,炖煮约10分钟,勾芡,调入味精,淋少许麻油。

  [用法]佐餐食。

  [功效]补气健脾益胃。

  [主治]适用于肺病,白血病、贫血,婴幼儿缺钙,缺铁等症。

  12、蒜苗炒河蚌肉

  [配方]蒜苗、河蚌肉各250克,蒜2瓣及调料适量。

  [制法]蒜苗洗净,切成2~3厘米长的段,河蚌肉用刀背拍松,沸水中略烫后切成片,加黄酒,盐伴匀待用,菜油烧熟,降温片刻爆香蒜茸,姜末,下蒜苗煸炒至半熟,入蚌肉,调入精盐、白糖,沸煮约4分钟,加味精即成。

  [功效]清热解毒,抗癌利尿。

  [主治]可作为一切恶性肿瘤,白血病的辅助治疗。

  13、大蒜豆腐

  [配方]嫩豆腐400克,青大蒜100克,调料适量。

  [制法]菜油烧热,待降温至六成热时,放入蒜段煸炒至软,加入豆腐块,边炒边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品,再加少许水煮沸,勾薄芡,调入味精。

  [功效]补虚解毒。

  [主治]一切恶性肿瘤及白血病患者之膳食。

  二、低增生性急性白血病吃哪些对身体好?

  1、 多进食含维生素丰富的食物。临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

  2、多摄入含铁质丰富的食物。白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

  3、白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

  4、病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆闯脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

  三、低增生性急性白血病最好不要吃哪些食物?

  1、避免生冷,少食油腻,禁忌辛辣食物, 戒除烟酒。

  2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

  3、避免吃油炸、肥腻的食物。如肥猪肉、油条、奶油、黄油、巧克力等。

【护理】

  预后

  对化疗耐受差,缓解率低,预后不佳。

  白血病会不会遗传?

  早在100多年前,已提出在人类白血病在发病中遗传因素可能起着一定作用。经研究证实,遗传因素、染色体以及基因异常之间具有密切联系。某些白血病的发生与遗传因素有关,证据如下:

  (1) 在单合子双生“同卵双生”中,一人患白血病,另一人患白血病的机会约为20%~25%,比双合子孪生(双卵双生)者高12倍,其白血病类型主要是急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。

  (2) 在白血病患者的兄弟姐妹间,白血病的发病率比自然人群中高约2~4倍“10/10万”,其类型也主要为急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。

  白血病患者冬季怎样防治感冒?

  感冒怎样预防和治疗呢?我们认为尽可能选用中药制剂或汤药,因为辨证的针对性强,可达到效果好,副作用小之目的。为了准确的治疗,做为患者最起码应该知道有"冷感冒"、"热感冒"、"虚感冒"的说法,现简述之:

  1、"冷感冒"即风寒感冒:主要表现为怕冷重,发热轻,头痛,鼻塞等症状。此种类型的感冒可用通宣理肺丸,按说明的用量加倍服用,并多喝开水,然后盖上被子微微出汗,如此使人体感受到的风寒之邪,从体表散出。

  2、"热感冒"即风热感冒:此类感冒冬季少见,但亦应注意辨证用药。此类感冒的主要表现为发热重,怕冷轻,鼻塞,喷嚏等,其中咽喉疼痛是诊断的要点。此种类型的感冒可用银翘解毒丸或西羚解毒丸,用量加倍服用。

  3、"虚感冒"即体虚感冒:此种类型的感冒应值得深入研究,因为人体的个体差异很大,有的为阴虚,有的为阳虚,有的则为阴阳两虚,其治疗方法则相应的分为滋阴、助阳、阴阳双补。具体的方法,用中医的专业术语来讲,"杂病重脉,温病重舌",就是说,内科病重视脉胗的研究,发热之类的病重视舌象的观察。一般来讲,舌红无苔为阴虚,舌淡白润为阳虚,如舌红无苔又有乏力,怕冷的症状则为阴阳两虚。

【治疗】

  预防:

  一、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如:新鲜蔬菜、五谷杂粮等;

  二、减少与苯的接触,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病,一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护,装修时应选择对人体无害的装修材料;

  三、不可滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用;

  四、尽量避开射线辐射,从事放射线工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。

【检查】

  1.血象 大多数呈全血细胞减少,且十分明显,但很少出现白血病细胞,故表现为非白血病性白血病。

  2.骨髓象增生低下,原始细胞≥30%。

  1.骨髓活检病理 造血细胞增生低下,但仍有白血病细胞浸润的证据。低增生性白血病的诊断需结合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活检确诊。Howe等根据骨髓活检的造血细胞面积将低增生性白血病分为三种情况:①增生重度减低:造血细胞面积<15%;②增生中度减低:造血细胞面积在15%~30%;③增生轻度减低:造血细胞面积占30%~40%。

  2.B 超 一般无肝脾肿大,淋巴结肿大。

  3.X线 可提示肺部感染。

【鉴别】

  1.再生障碍性贫血(AA) 贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点,和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞,而AA则主要为成熟的淋巴细胞。

  2.骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)患者的骨髓,可有低百分数的原始细胞,尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。鉴别点是:①原始细胞百分数最为主要,≥30%为HAL,<30%则为RAEB或RAEB-t。②病态造血。HAL常缺如,或程度很轻,而MDS病态造血是诊断的必备条件。

【并发症】

  1.感染、发热是最常见的并发症,可反复感染。

  2.贫血严重可并发贫血性心脏病。

  3.出血多见于皮肤、黏膜出血。