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发布时间:2010-04-24 11:48浏览:
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(一)发病原因
其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
(二)发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大,有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛,甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡,伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。
1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。
2.肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹,甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外,可有乏力、发热、体重下降、厌食。
国内诊断标准如下:
1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。
3.骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。
4.尿内组胺升高。
5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。
肥大细胞白血病食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
1.六汁饮
[用料]荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。
[制作]将6种原料分别洗净,切碎榨汁。各汁液混合,放入锅内,加清水适量,用小火煮20分钟即成,代茶饮。
2.白虎增液粥
[用料]生石膏40克,知母、玄参、麦冬、生地各15克、粳米100克,冰糖适量。
[制作]
(1)将生石膏捣成细粉,加清水200毫升,中火煮20分钟,去渣留汁。
(2)余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟,去渣留汁。
(3)粳米洗净入锅,加入石膏汁和药片,加清水适量,熬煮至米烂成粥,即可。
3.南北杏猪肺汤
[原料]南杏仁、北杏仁各15克,桑白皮15克,沙参15克,猪肺150克。
[制作]
(1)将猪肺洗净,切块。
(2)把南、北杏仁、桑白皮洗净,装入纱布袋中。
(3)将全部用料放入锅内,加水1000毫升,武火煮沸,文火煮1小时,去药渣,调味即可,饮汤食猪肺。
4.天冬猪瘦肉粥
[用料]天门冬30克,猪瘦肉100克,粳米100克。
[制作]将天门冬切斜条,煎取浓汁,去渣,猪瘦肉切件,加入粳米煮成粥,加入食盐少许,即可饮用。
5.红萝卜荸荠脊骨汤
[用料]红萝卜250克,荸荠150克,猪脊骨250克。
[制作]
(1)将红萝卜、荸荠去皮洗净,红萝卜切段。
(2)猪脊骨洗净,斩件。
(3)把全部用料放入瓦煲内加入清水适量,先用武火煮沸,继用中火煲2小时左右,加入适量食盐调味即可饮用。
6.洋参淮山乌鸡汤
[用料]西洋参15克,淮山30克,红枣20克,乌鸡250克,生姜三片。
[制作]
(1)将西洋参洗净切薄片,淮山、红枣洗净。
(2)乌鸡洗净,斩件,放入沸水中煮3分钟,捞起,备用。
(3)把全部用料放入瓦煲内,加入清水适量,先用武火煮沸,继用文火煮1小时左右,调味即可饮汤食肉。
7. ?冬瓜苡米汤?
[配方]冬瓜300克,苡米30克。?
[制法]二者同煮1小时。?
[用法]取汤,加盐或糖调味后饮汤,每日或隔日1次。
肥大细胞白血病吃什么对身体好?
1、精选高热量(每天至少6300~7560千焦耳)的高蛋白食物,瘦肉、禽蛋、鱼类、动物内脏和豆类及其制品;
2、糖,每天至少300克;
3、高维生素食(素食食品)物,新鲜蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、果汁等。要充分补充水分和维持其电解质的平衡。
4、如钠、钾、氯、钙(钙食品)的无机盐供应;含水多津,清淡甘凉的汁、乳、粥、羹、汤类饮食,如西瓜汤、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜(蜂蜜食品)等。
5..饮食以高蛋白、多维生素(维生素食品)为主,如牛奶、鸡蛋、鹅血、蘑菇、猴头、大枣、莲藕、菠菜、苹果(苹果食品)、柑橘、饴糖等。
6.多吃新鲜水果和蔬菜,新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。
肥大细胞白血病最好别吃什么食物?
1、避免食用生冷、隔夜或变质的食品。
2、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。
3、食辛辣刺激性食物。
护理需预防感染
患者合并的感染部位较多,常见的有:
(1)口腔
最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血,严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。
(2) 鼻腔
鼻粘膜出血、糜烂,严重时可致鼻中隔穿孔等。
(3)呼吸道
包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。
(4)肛周
在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。
(5)泌尿道
女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿。
(6)皮肤
局部出现脓疖、溃烂等。
1.血象 常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×109/L,分类中肥大细胞明显增多。
2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,直径15~20μm,胞质较多,可有伪足或空泡,颗粒粗密,大小较一致,染深紫色,可掩盖核上,但一般核仍可见,核圆形或卵圆形,居中央或偏位,核染色质较多,无核仁。电镜下,肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。
3.细胞化学 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。
4.免疫表型 可出现髓系标记CD33 阳性,说明其来源于髓系,而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。
X线片检查示骨质硬化或破坏。B超,可有肝脾肿大,淋巴结肿大。同时根据病情,临床表现,症状,体征,选择做心电图、CT、胃肠镜等检查。