骨髓纤维化（髓纤，骨髓硬化症，慢性特发性骨髓纤维化）

　　【临床表现】

　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

　　1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

　　2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

　　3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

　　4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　【诊断标准】

　　国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大;

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。

　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

　　3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

　　5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

　　其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

　　骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。

　　2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。

　　5、元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g 黑豆一小把,生姜2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用。

　　骨髓纤维化患者吃什么对身体好?

　　1、 加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

　　2、 可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　骨髓纤维化患者吃什么对身体不好?

　　1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

　　2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

　　预后

　　髓纤病程长短不一，数月至30年不等，一般其自然病程平均约5～7年，诊断后生存时间平均约3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者，生存期较长，症状越重，生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20%左右。

　　调理

　　(一)生活调理

　　适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。生活起居有规律。

　　(二)饮食调理

　　加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　(三)精神调理

　　保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

　　骨髓纤维化患者出血时的护理

　　1.做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

　　2.明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

　　3.严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

　　4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。

　　5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

　　6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

　　注意饮食、起居，保持情绪稳定，加强体育锻炼，增强体质，避免与化学及放射性物质接触。

　　(一)血象 大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重。通常属正细胞、正色素型。贫血的原因可由于脾肿大、脾机能亢进，继发叶酸缺乏，血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致。红细胞明显大小不一及畸形，有泪滴样及多染性红细胞。网织红细胞轻度增多在2%～5%。约70%的病例血片出现幼红、幼粒细胞是本病特征之一。

　　白细胞计数增多，一般在1万～2万/mm3，很少超过5万/mm3，分类以成熟中性粒细胞为主，也可见到中幼、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞，多数在5%以下。嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。

　　血小板计数高低不一，约1/3病例血小板可增多，个别达100万/mm3。外围血片可见大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少。血小板功能有缺陷。

　　(二)骨髓涂片及活检 骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象。骨髓涂片有核细胞增生低下，也可表现为增生性骨髓象。骨髓活检找到大量网状纤维组织，为诊断本病依据。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

　　(三)组织化学检查 约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高，但随病程进展逐渐降低。

　　(四)脾穿刺液涂片 涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增加，提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象，脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性，必需慎重考虑，周密准备。

　　(五)肝穿刺活检 与脾相似，有髓外造血表现，肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。

　　(六)X线检查 约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点透亮区，形成所谓毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松，新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显，部分病例也有颅骨变化。

　　(七)放射性核素骨髓扫描 放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)、52铁、111铟等能为骨内红髓、脾、肝等摄取而出现放射浓缩区。髓纤病肝、脾等髓外造血区积累大量放射核素，长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。

　　(八)其他 约半数患者C组呈三体性异常，但未见有Ph′染色体。血清尿酸、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血液组胺均见增高。

　　髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。