坏死性结节病样肉芽肿病

　　咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

　　主要依据病理检查确诊。

　 患者吃什么对身体好?

　　1、 饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等，放凉后慢慢啜饮。

　　2、 多吃新鲜水果和蔬菜。

　　3、 多饮茶水或清淡饮料。

　　患者吃什么对身体不好?

　　1、 禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等，这些均属辛辣之品。

　　2、 忌烟。

　　3、 不要吃太热太冷的食品。

　　4、 忌吃油腻熏炸之物。

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　　(一)发病原因

　　NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

　　(二)发病机制

　　坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻，组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间，肉芽肿融合形成肺实质内的小结节，肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜，支气管血管束和叶间隔处分布，融合的肉芽肿常侵犯胸膜，坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死，肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿，巨细胞血管炎，单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润，NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

　　病理检查是诊断本病的主要依据

　　X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见，但也有报道可见于79%的患者。

　　本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。